1.临床表现症状:起病缓慢,早期可(kě)以没有(yǒu)任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多(duō)汗或盗汗、體(tǐ)重减轻等代謝(xiè)亢进表现。脾肿大可(kě)引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有(yǒu)数月之久。较少见的症状有(yǒu)背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当
血小(xiǎo)板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可(kě)有(yǒu)月经过多(duō)。白细胞过多(duō)的病人,有(yǒu)时可(kě)发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于500×109/L。體(tǐ)征,最突出的體(tǐ)征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有(yǒu)新(xīn)近发生的脾梗塞则有(yǒu)明显的局部压痛,并可(kě)以听到摩擦音。慢粒有(yǒu)
贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有(yǒu)中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多(duō)不肿大。胸骨下部常有(yǒu)轻至中度压痛。晚期可(kě)出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可(kě)出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他(tā)软组织可(kě)出现无痛性肿块(绿色瘤)。
2.实验室检查
血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多(duō)為(wèi)中性杆状核和晚幼粒细胞,其余為(wèi)分(fēn)叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多(duō)。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小(xiǎo)板正常或增加,晚期红细胞和
血小(xiǎo)板减少。在血象方面须与类
白血病反应相鉴别。
骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分(fēn)类与周围血相似,骨髓片中,可(kě)见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒為(wèi)主,原粒细胞及早幼粒较正常增多(duō),但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多(duō),红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多(duō),晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色體(tǐ)检查:Ph’染色體(tǐ)见于90%以上慢粒病人。Ph’染色體(tǐ)被认為(wèi)是慢粒多(duō)能(néng)干细胞的肿瘤性标志(zhì),少数慢粒病人Ph’染色體(tǐ)為(wèi)阴性,根据有(yǒu)无Ph’染色體(tǐ)可(kě)将慢粒為(wèi)Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高為(wèi)本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多(duō)程度成正比。增高的原因是大量正常的和