2013年05月30日
血小(xiǎo)板增多(duō)症常识:
血小(xiǎo)板增多(duō)症血小(xiǎo)板增多(duō)症是骨髓增生性疾病,其特征為(wèi)出血倾向及血栓形成,外周血血小(xiǎo)板持续明显增多(duō),功能(néng)也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有(yǒu)反复出血,故也名為(wèi)出血性血小(xiǎo)板增多(duō)症,发病率不高,多(duō)见40岁以上者。
起病缓慢、临床表现轻重不一,细胞性白血病的发病征兆约20%的患者,尤其年轻人起病时无症状,偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有(yǒu)头昏、乏力;重者可(kě)有(yǒu)出血及血栓形成。出血常為(wèi)自发性,可(kě)反复发作,约见于2/3的病倒,以胃肠道出血常见,也可(kě)有(yǒu)鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑,但紫癜少见。血栓发生率较出血少。中國(guó)统计30%有(yǒu)动脉或静脉血栓形成。肢體(tǐ)血管栓塞后,可(kě)表现肢體(tǐ)麻木(mù、疼痛,甚至坏疽,也有(yǒu)表现红斑性肢痛病。脾及肠系膜血管栓塞可(kě)致腹痛、呕吐。肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状。脾肿大占80%,一般為(wèi)轻到中度。少数病人有(yǒu)肝肿大。
治疗目的要求血小(xiǎo)板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。 血小(xiǎo)板增多(duō)症
骨髓抑制性药物(wù)白消安為(wèi)常用(yòng)有(yǒu)效的药物(wù),宜用(yòng)小(xiǎo)剂量,开始4~6mg/d。如要求血小(xiǎo)板快速下降可(kě)选用(yòng)羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有(yǒu)效。当血小(xiǎo)板数下降或症状缓解后即可(kě)停药。如有(yǒu)复发可(kě)再用(yòng)药。
放射核素磷口服或静脉注射,什么是血小(xiǎo)板减少症首次剂量0.08~0.11MBq,如有(yǒu)必要三月后再给药一次。一般不主张应用(yòng),因為(wèi)诱发白血病的可(kě)能(néng)。
血小(xiǎo)板分(fēn)离术迅速减少血小(xiǎo)板数量,改善症状。常用(yòng)于胃肠道出血、妊娠及分(fēn)娩、选择性手术前。
干扰素最近有(yǒu)人提出用(yòng)α干扰素治疗原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症。可(kě)对巨核细胞生成抑制及血小(xiǎo)板生存期缩短。剂量為(wèi)3~5mu/d。
其他(tā)应用(yòng)双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可(kě)防止血小(xiǎo)板聚集。有(yǒu)血栓形成者用(yòng)肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。
根据血小(xiǎo)板增多(duō)的程度,病程不一。大多(duō)数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可(kě)转為(wèi)骨髓纤维化,真性红细胞增多(duō)症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有(yǒu)血栓形成及出血常為(wèi)本病致死的主要原因。
继发性或反应性血小(xiǎo)板增多(duō)症可(kě)见于:
炎症性疾病:如多(duō)种细菌性、白细泡减少症发病的原因病毒性感染,风湿病、类风湿病,川崎病,溃疡性结肠炎、限局性肠炎、结核病、类肉瘤、肝炎、骨髓炎、血栓性静脉炎等;
血液病及肿瘤:如出血,慢性溶血性贫血,血红蛋白病,巨幼细胞性贫血,淋巴瘤,神经母细胞瘤,郎格罕细胞组织细胞增生症,癌等;
其他(tā):如手术后、切脾后、肾上腺皮质功能(néng)亢进、21三體(tǐ)综合征等。
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系中國(guó)民(mín)营医疗机构协会理(lǐ)事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中國(guó)传统医學(xué)文(wén)化,以血液病的临床研究為(wèi)主题,汲取传统医學(xué)精华,在攻克治疗血液病方面取得了有(yǒu)效成果,积累了丰富 的经验。