骨髓增生异常综合征(MDS)是一组原因未明的获得性造血干细雎功能(néng)异常，导致以难治性贫血及其他(tā)血细胞减少，并伴有(yǒu)病态和无效造血為(wèi)特征的疾病。

    （一）症状：MDS发病常呈隐匿性，约半数患者可(kě)无明显临床症状，或仅有(yǒu)与血液病无关的主诉；另半数病例症状的轻重取决于贫血、白细胞与血小(xiǎo)板减少的程度及其进展情况。

    1．一般症状：绝大多(duō)数患者有(yǒu)头晕、衰弱、乏力，部分(fēn)患者可(kě)有(yǒu)體(tǐ)重减轻、恶心、上腹部不适和骨、关节疼痛等不典型的临床症状。

    2．贫血：多(duō)数患者常以贫血起病，并以此就医，贫血症状可(kě)持续数月或者数年。

    3．出血：约20%～60%病例于病程中可(kě)伴出血倾向，出血程度轻重不一，多(duō)数出血较轻，主要為(wèi)皮肤瘀点或瘀斑，鼻衄和牙龈出血，重者偶可(kě)伴消化道甚或脑出血。出血常与血小(xiǎo)板数值的减少有(yǒu)关，但有(yǒu)时也与质的缺陷有(yǒu)关，或与两者都有(yǒu)关。

    4．发热：约半数患者病程中有(yǒu)发热，且常与感染有(yǒu)关。热型以低、中度多(duō)见，高热者起病急，病程较短，以呼吸道感染多(duō)见，其余為(wèi)败血症、肛周和会阴部感染等。感染严重性常与白细胞数无关，而与质的缺陷关系密切。在未转化為(wèi)AML的患者中，感染和/或出血常是主要死因之一。

   （二）體(tǐ)征：體(tǐ)征所见也缺乏特异性。多(duō)数病例可(kě)见面色苍白，约1/4患者出现皮肤紫癜。

    1．肝、脾肿大：约10%-60%NIDS患者有(yǒu)肝肿大，5%-60%病例伴脾肿大；但大多(duō)数程度轻，肝、脾重度肿大者少见。

    2．淋巴结肿大：约1/3病例可(kě)伴淋巴结肿大，一般程度很(hěn)轻，无触痛，以颌下和颈部為(wèi)常见，少数患者也可(kě)检出锁骨上、腋窝或腹股沟淋巴结肿大。但一般无性腺、中枢神经系统和其他(tā)髓外浸润现象。

    3．胸骨压痛：少数于病程中可(kě)伴胸骨压痛，但程度轻微。