原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多(duō)在４０岁以上，男性多(duō)于女性。其临床特征是血小(xiǎo)板数持久性明显增多(duō)，伴反复自发性皮肤粘膜及内脏出血、血栓形成及脾肿大。

临床表现
　　1.缓慢起病，临床症状轻重不一，轻者仅有(yǒu)头晕、乏力，重者有(yǒu)出血及血栓形成；
2.出血：见于皮肤粘膜，也常见于胃肠道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及关节等部位；
3.血栓形成：可(kě)在动脉系统也可(kě)在静脉系统。肢體(tǐ)血管血栓形成可(kě)引起肢體(tǐ)麻木(mù、疼痛，甚至坏疽，肠系膜血管栓塞可(kě)有(yǒu)呕吐、腹痛、便血及腹部压痛。血栓形成也可(kě)发生在脾、肾、脑、肝等脏器而表现出相应的症状和體(tǐ)征。
4.脾肿大：约２／３病例有(yǒu)脾肿大，４０％有(yǒu)肝肿大。

诊断依据
　　1.临床表现：有(yǒu)出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和體(tǐ)征。
2.实验室检查：(1)血小(xiǎo)板计数＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小(xiǎo)板成堆，有(yǒu)巨大血小(xiǎo)板；(3)骨髓增生活跃或以上，尤以巨核细胞系统為(wèi)主，各阶段巨核细胞均增多(duō)，并见大量成堆之血小(xiǎo)板；(4)白细胞计数及中性粒细胞增加；(5)血小(xiǎo)板粘附及聚集功能(néng)异常，血小(xiǎo)板第３因子活性减低；(6)中性粒细胞碱性磷酸酶积分(fēn)增高；(7)能(néng)除外其他(tā)骨髓增殖性疾病和继发性血小(xiǎo)板增多(duō)症。

治疗原则
　　1.放疗：３２磷口服或静脉注射； 2.化疗：可(kě)选用(yòng)马利兰、环磷酰胺、羟基脲、苯丙氨酸氮芥；
3.抗凝疗法：潘生丁、低分(fēn)子右旋糖酐、阿斯匹林可(kě)选用(yòng)；有(yǒu)血栓形成者可(kě)试用(yòng)肝素； 4.放血疗法：伴有(yǒu)红细胞增多(duō)者可(kě)采用(yòng)；
5.可(kě)用(yòng)血细胞分(fēn)离机去除血中过多(duō)的血小(xiǎo)板。 6.禁忌切脾：因有(yǒu)促进血小(xiǎo)板增多(duō)，出血及血栓形成危险。

用(yòng)药原则
　　1.对无并发症的患者选用(yòng)３２磷或化疗药物(wù)配合潘生丁使用(yòng)即可(kě)； 2.对有(yǒu)并发症者进行对症治疗； 3.有(yǒu)条件者可(kě)用(yòng)血细胞分(fēn)离机清除血中过多(duō)的血小(xiǎo)板。

辅助检查
　　对典型患者作“Ａ”专案检查，或再选择一些“Ｂ”专案检查即可(kě)。

疗效评价
　　1.好转：无出血及血栓形成，血小(xiǎo)板降至７５０×１０的９次方／Ｌ以下； 2.无效：达不到以上标准者。