α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有(yǒu)轻度出血，出血时间延長(cháng)，血小(xiǎo)板减少，血小(xiǎo)板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小(xiǎo)板呈灰色，故名“灰色血小(xiǎo)板综合征”。
α-贮存池病是由什么原因引起的？
(一)发病原因
為(wèi)常染色體(tǐ)显性遗传。血小(xiǎo)板α颗粒内容物(wù)如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小(xiǎo)板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫電(diàn)镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能(néng)贮存于α颗粒所致。
(二)发病机制
由于α颗粒不能(néng)包装及保留PF4与β-TG和血小(xiǎo)板衍生長(cháng)因子(PDGF),导致血浆PF4、β-TG浓度升高，以及PDGF直接释放进骨髓基质，导致骨髓纤维化正常或升高。
α-贮存池病早期症状有(yǒu)哪些？主要表现為(wèi)出血，但一般症状较轻。
根据临床表现、实验室检查确诊。
α-贮存池病治疗前的注意事项？
预防：
建立遗传咨询严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。
α-贮存池病应该做哪些检查？1.血小(xiǎo)板轻度至中度减少，大小(xiǎo)不一，平均直径略有(yǒu)增加，在多(duō)嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。
2.出血时间延長(cháng)。
3.骨髓象 网状蛋白纤维化。
4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。
5.血小(xiǎo)板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。
6.血小(xiǎo)板α颗粒内容物(wù)PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物(wù)S-HT、ATP、ADP正常。
α-贮存池病容易与哪些疾病混淆？本病应与Quebec血小(xiǎo)板病鉴别，后者是新(xīn)近发现的一种遗传性血小(xiǎo)板功能(néng)缺陷性疾病。两者均有(yǒu)多(duō)种血小(xiǎo)板糖蛋白异常和血小(xiǎo)板减少。但Quebec血小(xiǎo)板病呈常染色體(tǐ)显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小(xiǎo)板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小(xiǎo)板无效。