１、什么是血液病？哪些情况下应考虑血液病？  血液病亦称為(wèi)造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病（如白血病原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。血液病可(kě)以是原发的，其中大多(duō)数是先天性造血功能(néng)缺陷或骨髓成分(fēn)的恶性改变。也可(kě)以是继发的，其他(tā)系统的疾病如营养缺乏、代謝(xiè)异常及物(wù)理(lǐ)化學(xué)因素等也可(kě)以对骨髓系统造成不良反应，血液或骨髓成分(fēn)有(yǒu)较明显改变者，亦属血液病的范畴。
    血液系统疾病多(duō)半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能(néng)自己察知，多(duō)因其他(tā)疾病就医或健康體(tǐ)检时而被发现。因此提高对本病的认识，以便早期发现，早期治疗，以免给健康带来不必要的损失，显得尤為(wèi)重要。以下十种状况，需高度警惕血液系统疾病。
（1）身體(tǐ)日渐虚弱，長(cháng)叹"今不如昔"，精神倦怠，肢體(tǐ)酸沉，少气无力，嗜卧懒动；
（2）弱不禁风，经常感冒，或感冒经久不愈；常有(yǒu)低热，甚或高热；
（3）头晕、头痛、头昏、眼花(huā)、耳鸣、心悸、气短，甚则晕厥；
（4）面色苍白，萎黄，虚浮，唇舌淡无血色，结膜色淡；或见眼窝黯黑(俗称黑眼圈)，或面色赤红紫黯而无光泽；
（5）毛发枯槁不泽，脱发；指甲平塌凹陷，易折易裂；皮肤干燥皱缩，弹性较差； 口腔糜烂，牙龈肿胀，舌面光剥无苔；
（6）肌肤常见出血斑点或青紫斑块，轻微刺伤、划伤即出血不止，碰撞挤压，皮下即见大片青紫瘀斑；
（7）经常鼻出血、牙龈出血，口腔及舌面紫黯血泡；女子月经过多(duō)如崩如注，或不分(fēn)周期淋漓不断；
（8）胸骨、胫骨压痛，四肢关节疼痛或骨痛；
（9）腹胀，肝、脾、淋巴结肿大；
（10）血液及骨髓检查异常。

２、常见的血液病有(yǒu)哪些
（1）红细胞疾病：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血、地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、药物(wù)性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性失血性贫血、慢性病贫血、血色病等；
（2）白细胞疾病：白细胞减少症、粒细胞缺乏症、嗜酸性粒细胞增多(duō)症、急性白血病、慢性白血病、骨髓增生异常综合症、恶性淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤）、传染性单核细胞增多(duō)症、恶性组织细胞病、多(duō)发性骨髓瘤等；
（3）出血性疾病：单纯性紫癜、过敏性紫癜、特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜、血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜、血小(xiǎo)板无力症、血友病、获得性凝血机制障碍性疾病等；
（4）骨髓增生性疾病：真性红细胞增多(duō)症、原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症、原发性骨髓纤维化症等。

３、血液是如何生成的？各种血液细胞的功能(néng)是什么？  血液是血管中流动着的粘稠液體(tǐ)，分(fēn)為(wèi)液體(tǐ)成分(fēn)和有(yǒu)形成分(fēn)。液體(tǐ)成分(fēn)指血浆（５０～６０％），有(yǒu)形成分(fēn)指血细胞（４０～５０％）。从胎儿期开始就开始生成原始的血细胞，出生后骨髓成為(wèi)唯一的造血器官。血液细胞主要指红细胞、白细胞、血小(xiǎo)板以及各种免疫细胞。红细胞主要运输氧和二氧化碳，缓冲體(tǐ)内的酸碱平衡。白细胞则是炎症反应的第一線(xiàn)的卫士，聚集、游走到炎症部位进行吞噬作用(yòng)。而对于较大的细菌、寄生虫等则靠體(tǐ)内的单核－巨噬细胞系统来完成。血小(xiǎo)板参与人體(tǐ)的血凝、抗凝及纤溶的过程。血液中各细胞各司其职，共同使血液系统处于正常的动态稳定的状态。

４、血液病常用(yòng)的检查项目有(yǒu)哪些？  血液病常用(yòng)的检查包括：血常规、血细胞形态學(xué)检查、白细胞分(fēn)类、骨髓细胞分(fēn)析、血细胞化學(xué)染色、染色體(tǐ)核型检查、免疫學(xué)检查、骨髓病理(lǐ)活检、相关酶學(xué)检查等等。

５、什么是贫血？贫血有(yǒu)哪些类型？  贫血主要指血液中的血红蛋白量低于同龄或同性别正常人的正常值。成人男子的血红蛋白低于120g/L，成人女子的血红蛋白低于110g/L，10 天～3个月婴儿的血红蛋白低于100g/L，3个月～6岁的小(xiǎo)儿血红蛋白低于110g/L，6～14岁小(xiǎo)儿血红蛋白低于120g/L。血红蛋白低于 30g/L為(wèi)极重度贫血，30～60g/L為(wèi)重度贫血，60～90g/L為(wèi)中度贫血，大于90g/L低于110g/L為(wèi)轻度贫血。
    贫血是由许多(duō)不同原因或疾病引起的一系列共同表现，而不是一种疾病的名称。临床上常见有(yǒu)缺铁性贫血、巨幼细胞贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血；此外还有(yǒu)失血性贫血、慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分(fēn)泌病等均可(kě)伴有(yǒu)贫血，临床还可(kě)见由于遗传缺陷而引起的海洋性贫血等。

6、贫血病人有(yǒu)哪些共同表现?   贫血时血红蛋白减少，血液携氧能(néng)力减低，全身组织和器官发生缺氧。但贫血的症状轻重及有(yǒu)无，除原发疾病的性质外，更主要的是取决于贫血的程度及其发生速度，同时也与病人的年龄、有(yǒu)无其他(tā)心肺疾病以及心血管系统的代偿功能(néng)有(yǒu)关。贫血发生缓慢，无心脏疾病，體(tǐ)内相应的代偿功能(néng)可(kě)充分(fēn)发挥，即使血红蛋白低达80g/L，可(kě)无症状，有(yǒu)时低达60g/L以下，才引起病人注意。反之，急性溶血，虽然有(yǒu)时候贫血不很(hěn)严重，由于发展较快，来不及代偿，症状就很(hěn)明显。贫血早期常见的表现有(yǒu)疲倦、乏力、头晕耳鸣、记忆力减退，注意力不集中，皮肤苍白、面色无华，睑结膜、口唇粘膜以及指甲甲床色淡。同时可(kě)有(yǒu)心悸、短气、心率加快、动则尤甚，饮食不振、恶心、腹胀等，严重时可(kě)以发生踝部浮肿、低热、蛋白尿、闭经和性欲减退等。

７、什么是营养性贫血？如何防治？  营养性贫血是指缺铁性贫血及叶酸、维生素Ｂ１２缺乏引起的大细胞性贫血；针对营养性贫血的原因不同可(kě)分(fēn)别给予补铁或给予叶酸、维生素Ｂ１２治疗。本病的预防应从改善人群的膳食结构和改变生活习着手，多(duō)食动物(wù)性蛋白及富含维生素及叶酸的食品。

8、缺铁性贫血是怎样发生的?   缺铁性贫血是所有(yǒu)贫血中最常见的一种，约占贫血的50%～80%，可(kě)发生于任何年龄，尤其多(duō)见于育龄妇女及儿童。其主要原因有(yǒu)：  
（1）铁的需要量增加而摄入量不足：妇女月经期，妊娠期，哺乳期，婴儿及青少年體(tǐ)重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加等，每日需铁量应相应增加。如果食物(wù)中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。
（2）铁的吸收不良：萎缩性胃炎及胃大部分(fēn)切除后，慢性腹泻及肠道功能(néng)紊乱（肠蠕动过快）等均可(kě)影响正常铁的吸收，致使机體(tǐ)缺铁。     
（3）失血：最多(duō)见的失血原因是消化道出血如溃疡病、癌、钩虫病、食道静脉曲张破裂出血、痔出血及服用(yòng)阿斯匹林后发生的胃窦炎出血，女子月经过多(duō)等。

9、怎样预防缺铁性贫血的发生？  其预后如何 缺铁性贫血大多(duō)说是可(kě)以预防的。主要应注意食品配伍，多(duō)食含铁丰富的食品，如黑木(mù耳、海带、发菜、紫菜、香菇、猪肝等，其次為(wèi)豆类、肉类、血、蛋等，动物(wù)性食物(wù)不但含铁量高，吸收率也高；黄豆及豆制品中含铁及吸收率也较高，食物(wù)中应含有(yǒu)一定比例的动物(wù)蛋白，增加富含维生素C的水果等摄入，铁锅烹调，可(kě)增加铁的来源。在农村钩虫病流行地區(qū)进行大规模的寄生虫防治工作；对胃切除或作胃肠吻合的病人要及时补充铁剂。献血员献血后应补充铁剂一个月，以加速铁的恢复。对長(cháng)期献血人员更应坚持补铁。缺铁性贫血本身不难治疗，其预后决定于原发病是否能(néng)治愈。

10、什么是溶血性贫血？溶贫血的临床表现，如何治疗？ 
    溶血性贫血是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过造血代偿能(néng)力时所发生的一类贫血。按发病的缓急可(kě)分(fēn)為(wèi)急性溶血性贫血和慢性溶血性贫血，按红细胞破坏的场所可(kě)分(fēn)為(wèi)血管内溶血和血管外溶血，按病因和发病机制可(kě)分(fēn)為(wèi)红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。
    溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急、程度和场所有(yǒu)关。
  （1）急性溶血  起病急骤，见于输ABO血型不合血后，突起寒战高热、腰背四肢疼痛、头痛、呕吐、面色苍白、黄疸、酱油尿、心悸、气促等。严重者并发急性肾功能(néng)衰竭、心功能(néng)不全、休克、凝血障碍、脑水肿等。
  （2）慢性溶血   起病缓慢，症状较轻，仅见乏力、气促、头晕等，轻中度贫血表现，部分(fēn)患者见贫血、黄疸、脾肿大三大特征。可(kě)并发胆石症和下肢溃疡。

11、什么是巨幼细胞贫血？临床表现如何?   巨幼细胞性贫血是由于叶酸及（或）维生素B12缺乏导致脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所致的一种贫血。引起叶酸缺乏的原因有(yǒu)：
（1）摄入不足  食物(wù)中缺少新(xīn)鲜蔬菜，过度烹调或腌制均可(kě)使叶酸丢失。
（2）需要量增加  妊娠期妇女对叶酸的需要量比平时增加5～10倍，生長(cháng)发育的儿童及青少年、慢性溶血、白血病、肿瘤、甲亢、皮肤病及長(cháng)期血液透析治疗的病人对叶酸的需要量都会增加，如补充不足即可(kě)发生叶酸缺乏。
（3）吸收不良  胃、小(xiǎo)肠切除、乳糜泻、局限性小(xiǎo)肠炎、热带性口炎性腹泻等均可(kě)导致叶酸吸收不足。
（4）药物(wù)影响  氨甲喋呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶、苯妥英钠、鲁米那等可(kě)影响叶酸的合成与吸收。巨幼贫血的特点為(wèi)外周血的红细胞體(tǐ)积增大，嗜中性粒细胞的核分(fēn)叶过多(duō)（6叶或6叶以上），可(kě)呈现全血细胞减少，骨髓中出现巨幼红细胞和巨幼粒细胞。临床上表现為(wèi)慢性进行性贫血，食欲不振、厌食、腹胀，消化不良及舌炎等消化道症状，其中以舌改变為(wèi)其特异體(tǐ)征：舌质红、乳头萎缩、舌面光滑；另可(kě)有(yǒu)神经精神系统症状，表现為(wèi)乏力，手足对称性麻木(mù，感觉障碍，下肢步态不稳、行走困难，小(xiǎo)儿及老年人常表现脑部受损后的精神异常，无欲、抑郁、嗜睡、或精神错乱。

１２、什么是再生障碍性贫血？ 再生障碍性贫血（简称再障），是由多(duō)种原因引起的骨髓造血功能(néng)衰竭的一组综合病征，其特点為(wèi)：
（1）全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等；红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等；血小(xiǎo)板减少则见出血情况；
（2）骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织（红髓）减少；
（3）一般常用(yòng)的抗贫血药治疗无效。西医对再障的治疗主要有(yǒu)以下几个方面：
Ａ：雄激素；Ｂ：免疫抑制疗法：如环孢素Ａ、ＡＴＧ、大剂量甲强龙、大剂量丙球等；Ｃ：改善微循环如６５４－２等；中医认為(wèi)再障的发病与心、肝、脾、肾有(yǒu)关，尤以肾和造血的关系最密切，所以常选用(yòng)菟丝子、女贞子、人参等药。

13、哪些因素可(kě)以引起再生障碍性贫血?    多(duō)数再障病人发病原因不明，称為(wèi)原发性（特发性）再障。部分(fēn)病人显然是由于化學(xué)、物(wù)理(lǐ)或生物(wù)因素对骨髓的毒性作用(yòng)引起，称為(wèi)继发性再障。继发性再障主要以药物(wù)、苯等有(yǒu)机溶剂，電(diàn)离辐射以及病毒性感染為(wèi)多(duō)。其中药物(wù)引起的再障中，最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药。石油化工中油漆、塑料、染发剂；农药如"六六六"，有(yǒu)机磷农药、砒霜等亦可(kě)引起再障。各种電(diàn)离辐射，如X線(xiàn)、γ射線(xiàn)、放射性核素等达到一定剂量时均可(kě)导致骨髓抑制。病毒性肝炎后期亦可(kě)发生再障，且往往比较严重。

14、什么是急性型再障？预后如何   急性型再障起病急，进展迅速，常以出血和感染发热為(wèi)首发症状。可(kě)见广泛而严重的皮肤出血、牙龈出血、鼻出血、消化道出血、尿血、眼底出血，严重者可(kě)发生颅内出血。大多(duō)数病人可(kě)因感染而见持续性高热，其中以咽部感染、肺炎、肛周感染、脓肿及由此导致的败血症為(wèi)主。随着病程的进展，贫血进行性加重。此型病例病情严重，以前死亡率高，但现在我们应用(yòng)多(duō)联免疫抑制剂加用(yòng)中药滋髓生血系列中药，缓解率和治愈率已大幅提高。

15、什么是慢性再障？预后如何?    慢性型再障起病较慢，进展亦缓慢，常无确切的发病日期，多(duō)数病人因贫血、乏力、四肢经常出现瘀斑而就诊。一般无感染发热或仅有(yǒu)轻微的不规则低热。病程多(duō)在4年以上，甚至可(kě)長(cháng)达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多(duō)可(kě)治愈，但也有(yǒu)病人迁延多(duō)年不愈。少数病人可(kě)急性发作，病情急转直下，常与感染有(yǒu)关。

16、老年人贫血有(yǒu)什么特点 （1）老年人的骨髓内造血组织减少，造血功能(néng)有(yǒu)所下降；雄性激素分(fēn)泌减少，导致促红细胞生成素减少，因而使红细胞和血红蛋白降低。
（2）老年人體(tǐ)内血清铁下降，同时，随着年龄的增長(cháng)體(tǐ)内的叶酸、维生素B12水平低于正常。
（3）老年人各脏器老化，胃壁细胞萎缩，胃酸和内因子分(fēn)泌不足，易造成叶酸、维生素B12、铁等造血原料的缺乏。加之老年人食欲下降、偏食，也容易造成营养缺乏，因而使缺铁性贫血和巨幼红细胞性贫血成為(wèi)老年人贫血最為(wèi)常见的类型。
（4）老年人贫血常常继发于其它疾病，如恶性肿瘤、慢性感染、肾功能(néng)不全等。起病缓慢、隐匿。
（5）老年人贫血的症状多(duō)变，无特异性，常常和其它内科(kē)疾病杂合在一起，有(yǒu)时甚至被其它内科(kē)疾病所掩盖。
（6）老年人发生贫血时可(kě)加重原有(yǒu)的心脑血管疾病，贫血严重时容易发生贫血性心脏病。

17、正常成人白细胞正常值   
（1）白细胞数值：成年人外周血液中正常的白细胞数值是4～10×109/L，如果少于4×109/L為(wèi)白细胞减少，超过10×109/L及為(wèi)白细胞增多(duō)。
（2）白细胞分(fēn)类计数：在外周血液中可(kě)以看到的白细胞，一般可(kě)分(fēn)：中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，嗜碱性粒细胞，淋巴细胞，单核细胞等五种；其中以中性粒细胞最多(duō)，其次為(wèi)淋巴细胞，其他(tā)的白细胞很(hěn)少。所谓白细胞分(fēn)类计数就是计算各种白细胞在它的总数中所占的百分(fēn)比数。正常值為(wèi)：中性粒细胞：50～70%，嗜酸性粒细胞：0.5～5% ，嗜碱性粒细胞：0～1%， 淋巴细胞:20～40%，单核细胞1～8%。  
（3）白细胞的数值，除了疾病因素可(kě)以引起变化外，亦受生理(lǐ)因素及其他(tā)原因影响，餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可(kě)致白细胞升高；冬天白细胞比夏天高，下午检查比清晨高；妊娠亦可(kě)使白细胞升高。

18、引起白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症的常见原因 引起白细胞和粒细胞缺乏的常见原因有(yǒu)：
（1）药物(wù)因素：能(néng)引起白细胞减少的药物(wù)很(hěn)多(duō)，主要有(yǒu)抗癌药、氯霉素、磺胺类消炎药止痛片，治疗甲亢的药物(wù)，治疗糖尿病的药物(wù)等。
（2）感染因素：很(hěn)多(duō)感染性疾病可(kě)引起血细胞减少，如伤害、病毒感染、支原體(tǐ)肺炎、传染性肺炎、粟粒性肺结核等。
（3）血液病：如急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、脾功能(néng)亢进、再生障碍性贫血等。
（4）接触放射線(xiàn)：如接触X線(xiàn)、钴60、磷32等。
（5）其他(tā)：结缔组织病，系统性红斑狼疮、肝硬化特别是伴有(yǒu)脾肿大者。

19、什么叫做脾功能(néng)亢进?    脾功能(néng)亢进是由多(duō)种原因引起的一种综合征，它的临床表现是脾脏明显增大；由于脾功能(néng)异常增强，引起一种或多(duō)种血细胞显著减少，化验检查时，可(kě)发现周围血象中有(yǒu)红细胞、白细胞、血小(xiǎo)板等三种血细胞中的一种、二种或三种细胞数目减少。骨髓检验发现骨髓中有(yǒu)核细胞明显增生，往往在周围血象中某一系细胞减少，但在骨髓内则有(yǒu)该细胞的增生；如果手术把脾脏摘除后周围血的血细胞减少会很(hěn)快恢复正常，症状也随之缓解。
引起脾功能(néng)亢进的原因是：
（1） 原发性脾功能(néng)亢进较為(wèi)少见，是原因不清的脾功能(néng)亢进 。   
（2）大多(duō)数病人是属于继发性脾功能(néng)亢进，如发生于各种不同原因引起的肝硬化，尤其是血吸虫病性肝硬化最為(wèi)常见。慢性感染：如疟疾、传染性肝炎、结核病、布鲁氏杆菌病、黑热病等。结缔组织病如类风湿性关节炎、红斑狼疮等。恶性疾病如恶性淋巴瘤及慢性淋巴细胞白血病等均可(kě)引起继发性脾功能(néng)亢进。

20、什么是出血性疾病？出血性疾病是如何引起的？  当人體(tǐ)的止血机能(néng)发生障碍时，可(kě)引起皮肤、粘膜和内脏的自发性出血或轻微损伤后即出血不止，凡是具有(yǒu)这种出血倾向的疾病均可(kě)称之為(wèi)出血性疾病。根据引起出血的不同机制，出血性疾病可(kě)以分(fēn)為(wèi)三类：
（1）血管因素异常：包括血管本身异常和血管外因素异常引起出血性疾病。过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等即為(wèi)血管本身异常所致。老年性紫癜、高胱氨酸尿症等即為(wèi)血管外异常所致。
（2）血小(xiǎo)板异常：血小(xiǎo)板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能(néng)障碍均可(kě)引起出血。特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜、药源性血小(xiǎo)板减少症及血小(xiǎo)板增多(duō)症等，均為(wèi)血小(xiǎo)板数量异常所致的出血性疾病。血小(xiǎo)板无力症、巨型血小(xiǎo)板病等為(wèi)血小(xiǎo)板功能(néng)障碍所致的出血性疾病。
（3）凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均為(wèi)染色體(tǐ)隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多(duō)為(wèi)获得性凝血因子异常引起的。

21、什么是过敏性紫癜？是如何引起的?    过敏性紫癜是由各种不同的原因引起的过敏性血管炎。主要是机體(tǐ)对某些物(wù)质过敏发生变态反应，引起毛细血管通透性和脆性增高导致出血。临床特点為(wèi)皮肤紫癜，或（和）伴腹痛、关节痛、肾脏病变。引起本病的因素很(hěn)多(duō)，有(yǒu)时寻找过敏原却很(hěn)困难。通常认為(wèi)细菌感染，特别是上感為(wèi)最常见的病因；其次是肠道寄生虫感染及食物(wù)中异體(tǐ)蛋白（如鱼、虾、蛋、乳等）、吸入花(huā)粉、昆虫叮咬及某些药物(wù)（如青霉素、链霉素、红霉素、磺胺类、水杨酸盐等）均可(kě)作為(wèi)过敏原引起本病。

22、过敏性紫癜常有(yǒu)哪些临床表现? 过敏性紫癜多(duō)见于儿童和青年。多(duō)数患者发病前1～3周有(yǒu)前驱症状，如全身不适、易于疲劳、乏力、头昏、食欲差，或上呼吸道感染的症状（发热、鼻塞、咽部不适、咳嗽）等。临床上根据病变部位不同，可(kě)分(fēn)為(wèi)以下几种：紫癜型：最為(wèi)常见的类型。此型皮肤紫癜的特点為(wèi)对称性分(fēn)布，分(fēn)批出现，此起彼伏，四肢及臀部皮肤最多(duō)。紫癜大小(xiǎo)不一，常融合成片，严重时也可(kě)成為(wèi)大血泡，中心发生出血性坏死。皮肤紫癜可(kě)以单独出现，也可(kě)以与其他(tā)症状先后出现.
腹型：以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛為(wèi)主，常伴有(yǒu)呕吐、呕血或便血。上述症状主要是由于肠壁发生水肿和充血，引起不规则肠蠕动和痉挛，甚至出现肠套叠和肠坏死。如果上述腹部症状在皮肤紫癜之前出现，易误诊為(wèi)阑尾炎，急性肠梗阻等急腹症。
关节型：主要為(wèi)单个或多(duō)个关节肿痛，多(duō)累及膝、踝、肘、腕等关节。此型又(yòu)称之為(wèi)"风湿性紫癜"
肾型：以青少年患者為(wèi)多(duō)，常在发病后一年左右出现血尿、蛋白尿等。
混合型：上述各症型交叉出现或合并发作，形成复杂的临床表现。

23、过敏性紫癜的病程和预后如何?  本病常能(néng)治愈，但可(kě)复发。本病的病程平均4周（1～6周）。病程長(cháng)短与下列因素有(yǒu)关：
（1）急性期的严重程度；（2）重要器官是否受累；（3）是否反复发作。
单纯皮肤型者和关节型者病程较短，约1～2周；腹型者病程约3～5周；肾型者病程最長(cháng)，可(kě)达4～5年以上。本病预后一般良好。皮肤型、关节型预后较好，腹型若无肠套叠、肠梗阻等并发症者预后也好。肾型者大多(duō)数经治疗可(kě)以恢复，若迁延不愈则发展為(wèi)慢性肾功能(néng)衰竭甚至尿毒症。

24、什么是特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜？ 如何诊断和治疗？ 特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病，其特点為(wèi)血液中存在一种抗血小(xiǎo)板抗體(tǐ)，致使血小(xiǎo)板破坏过多(duō)，血小(xiǎo)板计数低下而引起紫癜；骨髓中的巨核细胞正常或增多(duō)，巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理(lǐ)与免疫有(yǒu)关，故又(yòu)称原发性免疫性血小(xiǎo)板减少性紫癜。血小(xiǎo)板减少性紫癜的诊断：
（１）．临床表现：皮肤粘膜大小(xiǎo)不等的瘀点、瘀斑，亦可(kě)有(yǒu)牙龈、口腔粘膜出血，血泡，鼻衄，女性常有(yǒu)月经量多(duō)；反复出血时可(kě)有(yǒu)贫血；慢性型可(kě)有(yǒu)脾脏肿大。
（２）．实验室检查：外周血血小(xiǎo)板计数明显减少，束臂试验阳性，出血时间延長(cháng)，血块回缩不良；骨髓涂片示骨髓增生活跃，红、粒系正常，巨核细胞增多(duō)，产板巨核细胞减少；血小(xiǎo)板相关免疫蛋白（ＰＡＩｇＧ）增高。血小(xiǎo)板减少性紫癜的治疗：肾上腺皮质激素；急性期用(yòng)丙种球蛋白；免疫抑制剂治疗如長(cháng)春新(xīn)碱、环磷酰胺、ＣｓＡ等；中药治疗：中医常辨证為(wèi)：Ａ、血热妄行型，选用(yòng)犀角地黄汤；Ｂ、瘀血阻络型：药用(yòng)红花(huā)、丹参、茜草(cǎo)、川芎等；Ｃ、气不摄血型：多(duō)见老年或體(tǐ)虚者，常用(yòng)补中益气汤加减。对危重患者可(kě)输血小(xiǎo)板；对于内科(kē)各种疗法均无效的病人可(kě)行脾脏切除术。

25、急性型和慢性型特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜在病程上和预后上有(yǒu)什么不同?  急性型特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜病程一般為(wèi)4～6周，预后良好。痊愈后很(hěn)少复发。本型死亡率為(wèi)1%，多(duō)為(wèi)颅内出血所致。慢性型特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜病程長(cháng)，如不治疗病程可(kě)达1～10年甚至数十年。一般说来，慢性特发性血小(xiǎo)板减少性紫癜自发缓解较少或不完全，但危及生命者少。而当急性发作时，颅内出血乃是主要致死原因。

26、血液系统恶性肿瘤有(yǒu)哪些？ 血液系统恶性肿瘤可(kě)分(fēn)為(wèi)：
（1）、白血病: 急性白血病、慢性白血病；
（2）、分(fēn)泌免疫球蛋白的肿瘤--浆细胞肿瘤:多(duō)发性骨髓瘤、巨球蛋白血症；
（3）、淋巴瘤: 何杰氏淋巴瘤、非何杰氏淋巴瘤；
（4）、其它: 恶性组织细胞病、骨髓增生性疾病（ＭＤＳ、原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症、真性红细胞增多(duō)症、原发性骨髓纤维化症）。

27、白血病概述  白血病乃血液系统的恶性肿瘤。本病可(kě)分(fēn)為(wèi)急、慢性两大类。根据细胞类型不同，又(yòu)可(kě)分(fēn)為(wèi)淋巴、单核以及粒细胞等多(duō)种类型。确切的病因还不清楚，但放射線(xiàn)、某些化學(xué)药品、病毒以及遗传因素等可(kě)以诱发本病已被证实。急性白血病可(kě)分(fēn)為(wèi)急淋（L1、L2、L3）和非急淋（M1、M2、M3、M4、 M5、M6、M7）两大类。临床上以急淋、急粒多(duō)见，慢性者以慢粒和慢淋常见。
临床表现：急性白血病常见的症状為(wèi)感染、出血、贫血和白血病细胞对各器官的浸润症状。病人可(kě)有(yǒu)肝、脾、淋巴结肿大。慢粒主要表现為(wèi)脾大，也可(kě)有(yǒu)骨等器官的浸润症状。淋巴结肿大是慢淋的突出表现。疾病的衍变：慢粒病人可(kě)发生急性变，变為(wèi)急粒、急淋等。慢粒急变显示病情严重预后不佳。急性白血病变為(wèi)慢性者目前未被确认。
治疗：急性患者常以静脉给予化疗為(wèi)主，全部治疗过程需5年。慢性患者也以化疗药為(wèi)主，个别情况配以放疗。中医药治疗白血病也有(yǒu)较好的疗效，中医药為(wèi)主、中西医结合治疗白血病，使中西医优势得以互补，可(kě)显著减轻化疗的毒副反应，提高疗效和生存质量，乃至痊愈。

28、白血病是不治之症吗？ 近１０年来，随着分(fēn)子生物(wù)學(xué)、生物(wù)遗传學(xué)的进展，对白血病的病因病理(lǐ)认识更加深入，同时新(xīn)疗法、新(xīn)药物(wù)的发现以及中药的使用(yòng)，使白血病预后得到极大的改观。"白血病是不治之症"已成了过去。正规、系统地治疗可(kě)以使大多(duō)数白血病患者長(cháng)期无病生存，甚至痊愈。以我科(kē)近年来收治的白血病為(wèi)例，只要能(néng)坚持正规系统的中西医结合治疗，急性淋巴细胞白血病的缓解率在９０％以上，３年以上生存率在８０％以上；粒细胞白血病Ｍ３的３年无病生存几乎１００％，其他(tā)类型白血病的生存率也大大提高，我科(kē)收治的白血病患者无病生存最長(cháng)已近１０年，在临床上可(kě)以视為(wèi)治愈。因此，我们讲"白血病是不治之症"已成了过去，白血病是完全可(kě)以治愈的。

29、慢性粒细胞性白血病的临床表现，如何治疗？ 本病发病早期，很(hěn)难被确诊，病人往往没有(yǒu)明显症状，或仅有(yǒu)乏力、盗汗、低热、體(tǐ)重减轻等，常被病人忽略。脾脏肿大是本病的重要體(tǐ)征。患者可(kě)感到左上腹或上腹胀满不适，随着脾大加重，病人自己可(kě)触到上腹有(yǒu)坚硬块状物(wù)，此时往往距起病数月。部分(fēn)病人可(kě)有(yǒu)胸骨下方触痛，肝脏轻度肿大等，到后期皮肤粘膜出现出血点、骨痛可(kě)加重，眼眶头颅等处可(kě)出现无痛性肿块以及眼底变化和一些中枢神经系症状。
我们在治疗时，除必要的西药化疗外，主要以中药為(wèi)主，以血瘀、以热毒论治，

30、老年人容易患哪些造血系统恶性肿瘤？老年人白血病有(yǒu)何特点？   老年人造血系统恶性肿瘤中，以慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多(duō)发性骨髓瘤為(wèi)多(duō)见，骨髓增生性疾病包括骨髓纤维化（ＭＤＳ）、真红细胞增生症、原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症也以老年人為(wèi)常见。老年人白血病发病率比较高。急性白血病以急性单核细胞白血病最為(wèi)常见，慢性白血病以慢性淋巴细胞白血病最為(wèi)常见。老年人急性白血病与成年人相比，起病相对较缓慢、隐匿，起病时以贫血為(wèi)主要症状，其它症状较為(wèi)少见。部分(fēn)老年人则表现為(wèi)低增生性白血病，血细胞减少、骨髓增生低下。由于老年人體(tǐ)质较差，又(yòu)常常合并有(yǒu)其它系统疾病，对强烈的化疗不能(néng)耐受，预后较差。慢淋约三分(fēn)之二為(wèi)60岁以上的老年人。起病缓慢，早期常常没有(yǒu)症状，多(duō)在體(tǐ)检或查血象时被发现。临床以淋巴结肿大和肝脾肿大為(wèi)主要表现。由于病程进展缓慢，多(duō)数患者生存期较長(cháng)。毛细胞白血病是一种比较罕见、比较缓慢的白血病，多(duō)数患者為(wèi)老年人。该病起病隐匿，患者常常因乏力、巨脾而被发现。血象呈全血细胞减少。本病进展缓慢，患者生存期较長(cháng)。

31、骨髓（干细胞）移植术  "骨髓移植"近来已被"造血干细胞移植"所代替。即将不同来源（骨髓、脐血、外周血）的造血干细胞移植到病人體(tǐ)内，使其能(néng)够在病人的骨髓中定植、分(fēn)化增生并生長(cháng)出正常的血细胞来，恢复患者的正常造血功能(néng)和免疫功能(néng)。临床上根据干细胞供应者不同，可(kě)分(fēn)為(wèi)：（1）同种同基因骨髓（干细胞）移植（2）同种异基因骨髓（干细胞）移植（3）自身骨髓（干细胞）移植。如下疾病可(kě)做骨髓移植：
（1）白血病：急性白血病和慢性（粒细胞）白血病；
（2）重型再生障碍性贫血；
（3）系统性红斑狼疮等；
（4）严重性联合免疫缺陷病；
（5）其它：淋巴瘤、实體(tǐ)瘤、一些溶血性贫血等。

32、多(duō)发性骨髓瘤  多(duō)发性骨髓瘤实际上就是浆细胞异常增生的一种疾病，这种病人骨髓里有(yǒu)大量异常的浆细胞---骨髓瘤细胞的增生，引起骨骼的破坏，往往还伴有(yǒu)贫血、肾功能(néng)损害等。病人的主要症状之一是骨痛和骨骼破坏（骨折）。疼痛部位最常见的是腰骶部，其次為(wèi)胸部、肢體(tǐ)及其他(tā)部位。X摄片可(kě)证实有(yǒu)骨骼破坏，见溶骨性破坏、骨质疏松等，浆细胞浸润严重时局部可(kě)隆起呈肿块状。病人还可(kě)发生骨畸形与病理(lǐ)性骨折，最常见的骨折為(wèi)肋骨骨折，腰椎骨质破坏导致压缩性骨折时可(kě)以压迫脊髓，造成下肢截瘫。后期病人常有(yǒu)全血细胞减少。

33、何谓淋巴瘤？如何治疗？ 淋巴瘤是淋巴网状细胞的恶性肿瘤，是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性病，可(kě)分(fēn)為(wèi)两大类，一类称何杰金氏病，另一类称非何杰金氏淋巴瘤。它们的本质是淋巴细胞和组织细胞的肿瘤性增生。病人的主要表现為(wèi)淋巴结无痛性肿大，此外还有(yǒu)肝脾肿大等。晚期可(kě)消瘦、发热、贫血及衰竭等。对于非何杰金氏淋巴瘤，

34、什么是ＭＤＳ？如何治疗？  骨髓增生异常综合征（简称ＭＤＳ）又(yòu)称白血病前期，是指某些因素损伤骨髓造血干细胞所引起的一组以骨髓病态造血、外周血中一系或数系血细胞减少及形态异常和免疫功能(néng)、止血功能(néng)障碍為(wèi)主要表现的血液病。本病病因尚不明确，可(kě)能(néng)与某些因素如病毒性肝炎、肿瘤放化疗后、接触苯、有(yǒu)机磷、放射線(xiàn)及一些细胞毒类药物(wù)有(yǒu)关。ＭＤＳ多(duō)见于６０岁以上的老年人，儿童少见，不过近年小(xiǎo)儿病例报告也逐渐增多(duō)，本病主要临床表现為(wèi)骨髓衰竭，红细胞、白细胞、血小(xiǎo)板减少所导致的一系列症状，如贫血、感染、出血及淋巴网状系统浸润增生表现，如肝脾、淋巴结肿大。
由于ＭＤＳ的自然病程長(cháng)短不一，且比较复杂，给治疗带来一定困难，只能(néng)根据每个患者的具體(tǐ)病情，给予适当的治疗。最好能(néng)按分(fēn)型来分(fēn)阶段治疗，如ＲＡ可(kě)按再障或一般支持治疗；ＲＡＳ可(kě)按ＲＡ治疗加用(yòng)维生素Ｂ等，ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－Ｔ原则上不用(yòng)强烈治疗，但可(kě)试用(yòng)诱导细胞分(fēn)化的药物(wù)，部分(fēn)ＲＡＥＢ－Ｔ病例根据病情亦可(kě)按急性白血病联合化疗或骨髓移植。ＭＤＳ的西药治疗有(yǒu)如下几点：
（１）．支持疗法：如输血、抗感染等。
（２）．维生素治疗：如给予维生素Ｂ１２等；
（３）．激素：皮质激素及雄性激素；
（４）．诱导分(fēn)化治疗：小(xiǎo)剂量阿糖胞苷等：
（５）．攻击性化疗；
（６）．骨髓移植。

35、真性红细胞增多(duō)症   真性红细胞增多(duō)症是以红细胞系异常增多(duō)為(wèi)主的一种慢性骨髓增生性疾病。病人體(tǐ)内的红细胞及全血容量绝对增多(duō)。血液的粘稠度也增高。病人皮肤紫红、肝脾肿大，还可(kě)有(yǒu)皮肤与神经性的症状。本病以中老年人发病较多(duō)，男多(duō)于女。致病原因和机理(lǐ)尚不清楚，但与缺氧有(yǒu)关。红细胞寿命正常。真性红细胞增多(duō)症的主要特点是血液中的红细胞数量增加，血容量增加并导致血流缓慢瘀滞及血管扩张。临床表现有(yǒu)：（1）面部、耳、唇、手掌等处充血而呈暗红色，眼结膜充血；（2）栓塞症；（3）出血症；（4）头痛、头晕、视力障碍。

36、原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症及其主要表现?   原发性血小(xiǎo)板增多(duō)症是骨髓中的某些巨核细胞增多(duō)产生大量的血小(xiǎo)板并输送入血液即成本病。其特点為(wèi)：（1）血小(xiǎo)板持续增多(duō)；（2）易形成血栓；（3）有(yǒu)出血倾向；（4）与其它骨髓增生性疾病关系密切，常可(kě)相互转化，转化往往多(duō)样性，也可(kě)转化成白血病。其主要表现為(wèi)：
（1）发病时可(kě)无症状，或仅有(yǒu)疲劳或乏力。
（2）大部分(fēn)病人有(yǒu)出血，特别是胃肠道出血和鼻出血，其次為(wèi)皮肤粘膜等处。
（3）血栓形成，手足发麻、坏疽等。
（4）肝脾肿大等。

37、原发性骨髓纤维化  骨髓纤维化是骨髓发生不同程度弥漫性的纤维组织的增生。骨髓造血功能(néng)受到严重损害，肝、脾、淋巴代替骨髓造血，病人往往有(yǒu)明显的脾脏肿大。这类代替性造血造出的血细胞不仅量少，而且往往有(yǒu)不少纤维红细胞和幼稚红细胞，因此通常有(yǒu)贫血症状，这种贫血称為(wèi)幼红--幼粒细胞贫血。本病多(duō)发生于40岁以上，起病缓慢，开始往往无症状或仅有(yǒu)乏力、體(tǐ)重下降等一般表现，以后主要表现為(wèi)脾脏日益肿大和贫血，还可(kě)表现為(wèi)低热、骨痛、出血及肝大等。临床上可(kě)分(fēn)為(wèi)急性型（酷似白血病，但骨髓增生很(hěn)差，病程进展快，常1年左右死亡。）与慢性型。

38、為(wèi)什么要进行骨髓穿刺？骨髓穿刺及骨髓活检会伤身體(tǐ)吗？  骨髓穿刺检查是血液系统疾病的重要检验方法之一。通过骨髓涂片的细胞學(xué)检查可(kě)了解骨髓内各种细胞的生成情况，各种细胞的形态、成分(fēn)的改变及发现异常的细胞等，以明确诊断，观察疗效，估计预后。骨髓穿刺是血液病诊断常用(yòng)的检查方法，在许多(duō)血液病尤其是许多(duō)恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的，有(yǒu)人担心骨穿会伤身體(tǐ)，这种担心是毫无道理(lǐ)的，骨穿涂片检查只需０．２ｍｌ左右的髓液，对全身有(yǒu)几千毫升髓液来说是微不足道的，对身體(tǐ)没有(yǒu)任何影响。骨髓活检仅取米粒大小(xiǎo)骨髓组织，对身體(tǐ)也没有(yǒu)任何影响。

39、何為(wèi)脐血输注？其适应症有(yǒu)哪些？ 脐血输注不同于普通输血。近年来，随着对造血干细胞研究的不断深入，对脐血干细胞及脐血浆的认识也不断深化。现已证实，脐血中含有(yǒu)丰富的造血干／祖细胞，其中的晚期祖细胞含量接近髓液，而早期祖细胞甚至高于髓液。脐血中ＣＤ３４＋表达细胞（即早期髓系初始分(fēn)化细胞）分(fēn)别是外周血和骨髓液的２０～４０倍和４～５倍。脐血血浆中还含有(yǒu)丰富的粒细胞刺激生長(cháng)因子（Ｇ－ＣＳＦ）及粒－单细胞生長(cháng)刺激因子（ＧＭ－ＣＳＦ）；研究证实，脐血中Ｔ淋巴细胞ＩＬ－２培养后，肿瘤杀伤细胞（ＮＫ细胞）活性大大提高，具有(yǒu)一定的抗白血病潜能(néng)。脐血淋巴因子激活的杀伤细胞（ＬＡＫ细胞）对肿瘤细胞的杀伤活性较成人外周血更高。ＬＡＫ细胞可(kě)能(néng)是脐血发挥抗白血病作用(yòng)的重要组成部分(fēn)。此理(lǐ)论可(kě)解释為(wèi)何白血病化疗后输脐血者缓解率高，复发率低及缓解期長(cháng)。基于以上认识，除有(yǒu)条件的医院和科(kē)研机构开展脐血干细胞移植以外，各大医院积极开展脐血干细胞移植和骨髓移植的替代治疗项目即脐血输注，其优点是设备要求不高，病人风险不大，医疗成本极低。
脐血输注的适应症：
（１）恶性血液疾病如，各类白血病、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后；
（２）骨髓异常增生综合症（ＭＤＳ）：ＲＡ、ＲＡＳ、ＲＡＥＢ、ＲＡＥＢ－Ｔ化疗后；
（３）急性再生障碍性贫血；（４）急性粒细胞缺乏症；
（５）实體(tǐ)肿瘤化疗骨髓抑制期；

40、血液病人的日常护理(lǐ) 血液病病人包括各类贫血、白细胞减少症、白血病、再障、淋巴瘤、骨髓瘤、ＭＤＳ等，均有(yǒu)不同程度的血液细胞质或量的异常，易出现出血、感染等并发症，在积极治疗疾病的同时，应做好预防感染、预防出血等日常护理(lǐ)措施。
1、保持良好情绪：要对自己的病情有(yǒu)个了解，既使是恶性血液病也是可(kě)以治愈的，千万不能(néng)有(yǒu)绝望消沉等不良情绪，现代医學(xué)已证明不良情绪可(kě)严重影响身體(tǐ)的免疫力，影响身體(tǐ)的内分(fēn)泌等功能(néng)。患病时，不良情绪对疾病的治疗和预后有(yǒu)明显的消极作用(yòng)；反之若保持良好心情，有(yǒu)个开朗的性格对疾病的治疗和预后至关重要。
２． 生活规律，不要多(duō)活动和外出：病人在疾病稳定或好转后，往往不太注意作息规律，扰乱身體(tǐ)的作息规律不利恢复。血小(xiǎo)板减少患者要避免剧烈活动，生活中更要注意　不要摔倒、碰撞头部腹部等部位，以免引起颅内及内脏出血。
３．饮食方面：白细胞减少患者，饮食要特别注意卫生，所用(yòng)碗筷等用(yòng)具在使用(yòng)前用(yòng)开水冲烫，饭后要漱口，不要吃生冷凉菜，不吃剩饭菜，水果不可(kě)多(duō)吃，对血小(xiǎo)板减少患者，不要吃过硬的食物(wù)，以免划伤食管引起消化道的损伤出血，同时也要避免用(yòng)力，大便保持通畅，如果大便干结，要用(yòng)点开塞润肠药物(wù)等。
４．各种血液病，均应注意避免感染，感染包括呼吸道感染、肠道感染、皮肤感染等等，无论是细菌感染还是病毒感染，都是血液病的重要的诱发和加重因素，如各种溶血性贫血、再障、白血病、血小(xiǎo)板减少性紫癜、ＭＤＳ等，一旦感染，红细胞、白细胞、血小(xiǎo)板均会很(hěn)快下降，引起出血、贫血急剧加重等症状，甚至会出现危象。血液病病人本身免疫功能(néng)低下，加之化疗、或使用(yòng)激素等免疫抑制剂等，身體(tǐ)的免疫功能(néng)极低，生活中，稍有(yǒu)不慎，便会感染，一旦感染，感染灶会很(hěn)快播散，形成败血症、重症肺炎等危及生命的并发症。病原體(tǐ)可(kě)能(néng)是细菌，可(kě)以是病毒或真菌等。因此，无论在治疗过程中，还是在缓解后均要特别注意预防感染。做到以下几点：
（１） 口腔卫生：饭后漱口，口漱淡盐水或口漱口腔消毒液如口泰、朵贝氏漱口液等，或含化华素片，特别对牙周炎或有(yǒu)龋齿的患者更当如此。
（２） 碗、筷子、口杯要消毒，不可(kě)让别人乱用(yòng)，在饭前要用(yòng)开水冲烫后使用(yòng)或高温消毒后使用(yòng)。
（３） 双手保持卫生，不要持触不洁用(yòng)品，若接触后要注意洗手。
（４）清洁二阴：大小(xiǎo)便后用(yòng)温水冲洗干净，有(yǒu)条件的话用(yòng)１：１０００的高锰酸钾液泡浴，对白细胞低下的患者或白血病、ＭＤＳ、淋巴瘤、骨髓瘤化疗后白细胞低下的患者尤為(wèi)重要。
（５） 坚决不食生冷饮食及剩饭菜，避免肠道感染，尤其在夏天特别要当心。
（６）养成戴口罩的习惯：空气中弥漫着细小(xiǎo)的尘埃，这些尘埃粘附有(yǒu)许多(duō)细菌、病毒等微生物(wù)，在身體(tǐ)抵抗力低下时，吸进呼吸道很(hěn)易引起感染。此外，在治疗期间注意少接触别人，对探视病人的亲朋保持一定距离，若亲朋有(yǒu)感冒等疾病者要避免接触。