2012年05月24日
血友病是一组遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。凝血因子是人體(tǐ)内一组具有(yǒu)引起血液凝固、具有(yǒu)止血功能(néng)的生物(wù)活性蛋白,主要的凝血因子有(yǒu)十三种,常用(yòng)罗马数字表示為(wèi):I、II….XIII(即凝血因子一、二…至十三)。如果血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。
疾病分(fēn)类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可(kě)分(fēn)為(wèi): (1). 甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地區(qū)甚至更高。 (2). 乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。 (3). 丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,國(guó)外又(yòu)称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我國(guó)极為(wèi)少见。 (4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗體(tǐ),导致凝血功能(néng)障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
病因及发病机制
血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则為(wèi)常染色體(tǐ)隐性遗传性疾病。在我國(guó)多(duō)数為(wèi)甲型血友病為(wèi)主,致病基因位于女性X染色體(tǐ)上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均為(wèi)正常人。所以,血友病患者常有(yǒu)家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称“隔代遗传”。
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系中國(guó)民(mín)营医疗机构协会理(lǐ)事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中國(guó)传统医學(xué)文(wén)化,以血液病的临床研究為(wèi)主题,汲取传统医學(xué)精华,在攻克治疗血液病方面取得了有(yǒu)效成果,积累了丰富 的经验。
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