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纯红细胞再生障碍性贫血诊断标准

    1.國(guó)内诊断标准诊断条件: 
    (1)临床表现:①有(yǒu)贫血症状如苍白、心悸、气短等;②无出血;③无发热;④无肝脾肿大。 
    (2)实验室检查:①血常规:血红蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),网织红细胞数<0.001,绝对值减少,白细胞计数及血小(xiǎo)板计数均在正常范围内(极少数患者可(kě)有(yǒu)轻度白细胞或血小(xiǎo)板减少),白细胞分(fēn)类正常,红细胞及血小(xiǎo)板形态正常。②红细胞压积较正常减少。③MCV、MCH和MCHC在正常范围内。④骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞系及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓象是各细胞系的百分(fēn)比,故当红系严重减少时,则粒系的百分(fēn)比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多(duō),极少数患者的巨核细胞可(kě)以增多(duō)。三系无病态造血的形态异常。⑤Ham试验及Coombs试验均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可(kě)增加。尿Rous试验阴性(久经输血者可(kě)阳性)。 
    (3)其它:拍X線(xiàn)胸片,以确定有(yǒu)无胸腺瘤(不少患者继发于胸腺瘤)。须查免疫球蛋白(有(yǒu)些患者IgG增高)。注意病史中发病年龄、有(yǒu)无先天异常(先天性者)、发病前用(yòng)药及毒物(wù)接触史(有(yǒu)些继发性者系因药物(wù)如氯霉素,或毒物(wù)如苯所致)、有(yǒu)无恶性肿瘤及胶原病或其它血液病(如某些肉瘤或红斑狼疮或慢性淋巴细胞白血病可(kě)并发纯红再障)。须除外MDS  (有(yǒu)少数MDS以纯红再障形式出现)。如条件许可(kě),可(kě)查染色體(tǐ)(少数纯红再障有(yǒu)核型异常如5q-的出现等)。 
    纯红再障的诊断要点是血象及骨髓象中只有(yǒu)红系统明显减少,其它各项都是為(wèi)了与其它贫血鉴别,并為(wèi)了确定本病类型所需。 
    2.國(guó)外诊断标准诊断条件有(yǒu): 
    (1)临床症状:以贫血表现為(wèi)主,无出血及发热。 
    (2)实验室检查:①血常规:血红蛋白低于正常值,网织红细胞数低于正常值,白细胞及血小(xiǎo)板计数正常,白细胞分(fēn)类正常。②骨髓象:红系统各阶段明显减少,甚或缺如,粒细胞系统及巨核细胞正常。③骨髓细胞體(tǐ)外培养, CFU一E不生長(cháng)。又(yòu)可(kě)使用(yòng)本技术测定患者血清中有(yǒu)无IgG抑制物(wù)存在。 
    符合上述临床症状及实验室检查项中(1)及(2)项者即可(kě)诊断為(wèi)纯红再障。

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