1.先天性纯红
再障
(1)肾上腺皮质激素:有(yǒu)助于暂时减轻
贫血,甚至可(kě)取得完全缓解(40%~50%)和治愈。开始剂量常用(yòng)强的松每天為(wèi)2.0mg/kg,有(yǒu)反应的在用(yòng)药2~4周时出现网织红细胞增加,然后血红蛋白升高。血红蛋白上升到90~100mg/L时,可(kě)逐渐减少药量使之维持在80g/L左右,以后逐渐停药。停药后可(kě)能(néng)复发,但再次用(yòng)药仍然有(yǒu)效。
(2)输血:用(yòng)强的松治疗无效的患者,要依赖红细胞的输注,長(cháng)期输注可(kě)引起含铁血黄素沉着症、血色病及肝大等。严重者可(kě)连续输注去铁胺,可(kě)改善和推迟铁蓄积作用(yòng)。
(3)雄性激素:其它治疗无效者可(kě)以应用(yòng),以刺激红细胞生成,但儿童病例,必须慎用(yòng)。
(4)骨髓移植(BMT):近年来有(yǒu)用(yòng)BMT治疗本病获成功的报道。
2.获得性纯红
再障
(1)胸腺瘤切除术:当发现患者的胸腺肿大,最好是施行胸腺切除术。一方面可(kě)作病理(lǐ)检查明确诊断,防止恶性肿瘤的扩散;另一方面手术后抑制因子可(kě)以消失,有(yǒu)利于骨髓功能(néng)的恢复,促进幼红细胞增生。
(2)皮质类固醇:对这类贫血常常有(yǒu)效,但必须采用(yòng)较大剂量,因而副作用(yòng)亦随之增加。治疗4~6周疗效不佳者可(kě)加用(yòng)免疫抑制剂,若小(xiǎo)剂量维持治疗有(yǒu)效时,也可(kě)单独应用(yòng)而不必输血。雄激素配合类固醇治疗可(kě)更有(yǒu)效。
(3)免疫抑制剂:如果对糖皮质激素、雄性激素和中药治疗无效时,应及早使用(yòng)免疫抑制剂(亦可(kě)与皮质激素合用(yòng)),如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6一巯基嘌呤及抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A、雷公藤多(duō)甙片等。一般疗程在2个月以上才能(néng)出现疗效。
(4)脾切除:一般无效。但鉴于脾脏為(wèi)产生抗體(tǐ)的重要场所,故对于难治性病例,特别是对于伴有(yǒu)脾亢及溶血证据者,脾切除后可(kě)去除脾功能(néng)亢进性红细胞破坏过多(duō)的脾性抗體(tǐ)形成,对于一些无胸腺瘤及其它任何免疫异常证据的所谓慢性成人原发性纯红
再障,脾切除后可(kě)去除脾内體(tǐ)液因子(非自身抗體(tǐ))对红细胞生成的抑制而达到治疗的目的。此外,对于药物(wù)治疗的病例,切脾后往往有(yǒu)效,若切脾无效,则在脾切除后再给原来同样药物(wù)可(kě)能(néng)有(yǒu)效。
其他(tā)治疗
现代研究证实补肾中药可(kě)以明显刺激骨髓干细胞的增殖,扶正中药可(kě)双向调节免疫功能(néng),活血化瘀中药可(kě)抑制异常的免疫。这就為(wèi)中医药治疗纯红
再障提供了理(lǐ)论依据。因此在治疗纯红再障时,在运用(yòng)刺激红系增生及免疫抑制剂的同时,配合扶正补肾中药,佐以活血化瘀之品,中西医结合治疗,常可(kě)取得满意的效果。