自體(tǐ)免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia）系免疫功能(néng)调节紊乱，产生自身抗體(tǐ)简称AIHA补體(tǐ)，吸附于红细胞表面，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多(duō)阳性。

　　【分(fēn)类和病因】根据抗體(tǐ)作用(yòng)于红细胞时所需温度不同可(kě)分(fēn)為(wèi)温抗體(tǐ)型和冷抗體(tǐ)型两种。
　　一、温抗體(tǐ)型AIHA　温抗體(tǐ)一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数為(wèi)IgM，為(wèi)不完全抗體(tǐ)。按其病因可(kě)分(fēn)為(wèi)原因不明性（特发性）及继发性二种。温抗體(tǐ)型AIHA可(kě)继发于：①造血系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等；②结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等；③感染性疾病，特别是儿童病毒感染；④免疫性疾病如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征；⑤胃肠系统疾病如溃疡性结肠炎等；⑥良性肿瘤如卵巢皮样囊肿。
　　二、冷抗體(tǐ)型AIHA　冷抗體(tǐ)在20℃时作用(yòng)最活跃，主要系IgM。凝集素性IgM较多(duō)见于冷凝集素综合征，可(kě)直接在血循环发生红细胞凝集反应，所以是完全抗體(tǐ)。另有(yǒu)一种特殊冷抗體(tǐ)（17S，IgG），称為(wèi)D-L抗體(tǐ)，见于阵发性冷性血红蛋白尿。冷凝集素综合征可(kě)继发于肺炎支原體(tǐ)肺炎及传染性单核细胞增多(duō)症；阵发性冷性血红蛋白尿可(kě)继发于病毒或梅毒感染。
　　本病发生机制尚未阐明，有(yǒu)多(duō)种學(xué)说。近年多(duō)强调免疫功能(néng)遭受破坏（如淋巴组织感染或恶性病变）而失去免疫监视（识别作用(yòng)），导致了自身抗體(tǐ)的产生，部分(fēn)患者不能(néng)排除先天性免疫缺陷的可(kě)能(néng)。


　　温抗體(tǐ)型自身免疫性溶血性贫血

　　本病可(kě)发生于不同年龄的男和女，但以成人為(wèi)多(duō)见。近年文(wén)献较大系列病例报道，原发性仅占45%，多(duō)数病例均继发于各种疾病。
　　患者红细胞通常认為(wèi)是正常的，但其表面常吸附有(yǒu)不完全抗體(tǐ)——IgG和（或）C3。被致敏的红细胞并不在血管内溶血，而在单核-巨噬细胞系统内為(wèi)巨噬细胞所破坏，也可(kě)能(néng)仅一部分(fēn)膜被拖住消化。由于膜的不断丧失，终至成為(wèi)球形细胞，在脾索内被阻留而吞噬。如果膜上同时存在IgG和C3可(kě)加速致敏红细胞被脾破坏。巨噬细胞对致敏细胞的破坏决定于“附着”及“摄入”两种作用(yòng)。C3受體(tǐ)与“附着”有(yǒu)关而“摄入”则依赖于IgG-Fc受體(tǐ)。两种受體(tǐ)有(yǒu)相互协同作用(yòng)。如果单独C3附着，溶血并不严重，因為(wèi)未能(néng)进一步被摄入，不致造成吞噬。吸附C3的红细胞多(duō)在肝内被阻留破坏，是由于肝内血流丰富，具有(yǒu)更多(duō)的吞噬细胞。

　　【临床表现】　本病临床表现多(duō)样化，轻重不一。一般起病缓慢，数月后才发现有(yǒu)贫血，表现為(wèi)全身虚弱及头昏。以发热和溶血為(wèi)起始症状者相对较少。急性型多(duō)发生于小(xiǎo)儿，特别伴有(yǒu)病毒感染者，偶也见于成人患者；起病急骤，有(yǒu)寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻。溶血性贫血严重时可(kě)有(yǒu)休克及神经系统表现如头痛、烦躁以至昏迷。
　　皮肤粘膜苍白及黄疸各见于1/3患者。半数以上有(yǒu)脾肿大，一般為(wèi)轻至 中度肿大，质较硬，不痛，似较遗传性球形细胞增多(duō)症所见為(wèi)轻。原发性病例中，1/3有(yǒu)中度肝肿大。肝质地硬但不痛；明显肿大者极少见。淋巴结肿大文(wén)献报告不一。在较大系列病例统计中，继发于淋巴网状系统疾病者计37%而原发性者仅有(yǒu)23%。总之，温抗體(tǐ)型AIHA患者中可(kě)有(yǒu)26%患者既无肝脾肿大，也无淋巴结肿大。

　　【诊断】　对获得性溶血性贫血患者，直接抗人球蛋白试验阳性，為(wèi)抗IgG或C3型；近4个月内无输血或可(kě)疑药物(wù)服用(yòng)史；冷凝集素效价在正常范围内，可(kě)以考虑為(wèi)温抗體(tǐ)型AIHA。继发性AIHA必须依靠临床表现和有(yǒu)关实验室检查加以鉴别。

　　【治疗】
　　一、病因治疗　积极寻找病因，治疗原发病最為(wèi)重要。
　　二、肾上腺皮质激素（简称激素）　為(wèi)治疗温抗體(tǐ)型AIHA的主要药物(wù)。开始剂量要用(yòng)足，泼尼松1～1.5mg/kg•d分(fēn)次口服。症状先好转，约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效，需即时更换其他(tā)疗法。待溶血停止，红细胞数恢复正常后再逐渐缓慢减少剂量。以泼尼松為(wèi)例，每周减少日服量10～15mg；待每日量达30mg后，每周或每2周再减少日服量5mg；至每日量仅15mg后，每2周减少日服量2.5mg。小(xiǎo)量激素（5～10mg/d）维持至少3～6个月。82%患者可(kě)获早期全部或部分(fēn)缓解，但仅有(yǒu)13%～16%患者在撤除激素后能(néng)获長(cháng)期缓解。如至少需15mg/d泼尼松才能(néng)维持血象缓解者应考虑改换其他(tā)疗法。
　　激素作用(yòng)机制可(kě)能(néng)有(yǒu)：①作用(yòng)于淋巴细胞及浆细胞，抑制抗體(tǐ)产生；②改变抗體(tǐ)对红细胞膜上抗原的亲和力；③减少巨噬细胞上的IgG及C3受體(tǐ)，或抑制这些受體(tǐ)与红细胞相结合。
　　三、脾切除 脾是产生抗體(tǐ)器官，又(yòu)是致敏红细胞的主要破坏场所。切脾后即使红细胞仍被致敏，但抗體(tǐ)对红细胞生命期的影响却减小(xiǎo)。根据316例切脾患者随访统计，术后有(yǒu)效率為(wèi)60%。预测手术效果仍缺乏有(yǒu)效方法。文(wén)献介绍间接抗人球蛋白试验阴性，或抗體(tǐ)為(wèi)IgG型者，切脾疗效可(kě)能(néng)好。51Cr标记红细胞后测定脾區(qū)放射量能(néng)否判断切脾疗效，仍未肯定。术后复发病例再用(yòng)激素治疗，仍可(kě)有(yǒu)效。
　　四、免疫抑制剂　指征有(yǒu)以下3点：①激素和脾切除都不足以导致缓解者；②脾切除有(yǒu)禁忌；③激素量需10mg/d以上才能(néng)维持缓解者。硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤及甲基苄肼等均為(wèi)常用(yòng)免疫抑制剂。每日剂量硫唑嘌呤為(wèi)2～2.5mg/kg，环磷酰胺為(wèi)1.5～2mg/kg等。免疫抑制剂可(kě)与激素同用(yòng)，待血象缓解后，可(kě)先将激素减量以至停用(yòng)。免疫抑制剂如硫唑嘌呤可(kě)用(yòng)25mg每隔日一次或每周2次维持。总疗程约需半年左右。在减量过程中如疾病复发，可(kě)恢复至原来剂量；停用(yòng)抑制剂后患者又(yòu)复发，可(kě)重新(xīn)用(yòng)激素。任何一种免疫抑制剂试用(yòng)4周如疗效不佳，可(kě)稍加大剂量，每2周增加日用(yòng)量25mg，或改用(yòng)其他(tā)制剂。疗程中必须密切观察药物(wù)的不良反应。
　　五、其他(tā)疗法　抗淋巴细胞球蛋白治疗AIHA，尚在实践阶段，个别病倒效较好。大剂量丙种球蛋白静脉注射或血浆置换术都可(kě)取得一定疗效，但作用(yòng)不持久，有(yǒu)待进一步观察。