阵发性睡眠性血红蛋白尿简称PNH，是一种红细胞膜异常引起血管内溶血性疾病，多(duō)发于20-40岁男性，临床表现以贫血為(wèi)主，主要是头晕、心慌、气短、乏力、口唇指甲苍白、脸色苍白;伴有(yǒu)出血主要是牙龈出血、鼻腔出血，皮肤粘膜出血点、瘀斑，常被误诊為(wèi)再障。
    阵发性睡眠性血红蛋白尿有(yǒu)典型血红蛋白尿发作者诊断不难。但要与阵发性寒冷性血红蛋白尿及行军性血红蛋白尿鉴别。阵发性寒冷性血红蛋白尿的典型表现是寒冷季节在室外劳动或活动，回至温度较高的室内后，自几分(fēn)钟至8小(xiǎo)时内先出现腰腿酸痛、腹痛、头痛、寒战、高热、全身乏力、恶心呕吐等症状，接着突然解出暗红色或酱油样尿。如发作频繁或发作特别严重时，可(kě)见血红蛋白下降，网织红细胞计数上升。“冷溶血试验”(D-L溶血试验)阳性。
    行军性血红蛋白尿的典型表现是患者在走路、行军、赛跑、打篮球、职业性以手指击鼓、空手道等體(tǐ)力活动后，突然解出暗红色尿，一般持续仅数小(xiǎo)时，大都没有(yǒu)全身症状，但偶尔可(kě)有(yǒu)恶心、呕吐、腹痛、腰酸背痛、大腿酸痛、足底发热等轻微症状。由于溶血时间很(hěn)短，一般很(hěn)少发生贫血。即使在血红蛋白尿发作时，红细胞的形态仍属正常。
    对无血红蛋白尿发作，但全血细胞减少者要注意与再生障碍性贫血鉴别。再障常有(yǒu)较重的出血，多(duō)见感染，无巩膜黄染。网织红细胞百分(fēn)数低，慢性型可(kě)增高;绝对值低。无含铁血黄素尿;(酸溶血)Ham试验阴性，很(hěn)少数阳性。24小(xiǎo)时尿铁排泄量<2毫克。血浆及红细胞胆碱酯酶活力正常，中性粒细胞碱性磷酸酶含量增高。此外，对骨髓象有(yǒu)病态造血者，注意与骨髓增生异常综合征(MDS)鉴别。