本病病变部位在血管壁，表现為(wèi)毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小(xiǎo)动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有(yǒu)时仅有(yǒu)的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可(kě)因轻微的外力，或血管内血流压力作用(yòng)即可(kě)发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多(duō)见。  
肝脏病理(lǐ)变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分(fēn)流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有(yǒu)：①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张；②仅有(yǒu)肝硬化而无血管扩张；③仅有(yǒu)肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。 
【临床表现】
多(duō)在20～30岁之间发病，部分(fēn)在儿童期即可(kě)发病。
最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多(duō)见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多(duō)见，其他(tā)可(kě)有(yǒu)咯血、血尿、眼底出血、月经过多(duō)、蛛网膜下腔出血等。
肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多(duō)而出现肝肿大，可(kě)有(yǒu)肝區(qū)疼痛及一定程度的压痛，局部有(yǒu)时可(kě)触及一搏动性肿块，触之有(yǒu)震颤，能(néng)闻及连续性血管杂音。
动-静脉瘘的分(fēn)流可(kě)产生高动力循环状态，并可(kě)产生高排量充血性心力衰竭，可(kě)因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多(duō)症。慢性失血或频繁而大量出血可(kě)致缺铁性贫血。 
【治疗措施】
1.止血
體(tǐ)表出血以压迫止血為(wèi)主，内脏出血者考虑用(yòng)安络血以助小(xiǎo)血管收缩，用(yòng)垂體(tǐ)后叶素降低内脏血管内压力。
2.输血
仅用(yòng)于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。  
3.补充铁剂
适用(yòng)于慢性失血性贫血患者。
4.其他(tā)
肝动脉栓塞可(kě)用(yòng)于治疗肝动静脉瘘。β-受體(tǐ)阻滞剂可(kě)改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分(fēn)流量减少。