疾病名称
        遗传性椭圆形红细胞增多(duō)症 
疾病概述
        遗传性椭圆形细胞增多(duō)症是一种以外周血液中椭圆形细胞增多(duō)至25％以上為(wèi)特点的遗传性疾病。正常人的外周血液中亦可(kě)有(yǒu)少数椭圆形红细胞，但至多(duō)不超过15％，而遗传性椭圆形细胞增多(duō)症患者中这种细胞至少有(yǒu)25％，更多(duō)见的是超过75％，甚至多(duō)达90％。椭圆形红细胞的横径和纵径的比率不超过0.78。遗传性椭圆形细胞增多(duō)症患者不全都有(yǒu)溶血现象，临床上发生溶血性贫血者仅占10%～15％左右。
        遗传性椭圆形细胞增多(duō)症在世界各民(mín)族中均有(yǒu)发现。我國(guó)亦有(yǒu)少数病例报道。本病為(wèi)遗传性疾病，由常染色體(tǐ)显性传递。男女均可(kě)得病。各家族间溶血的程度很(hěn)不一致。在部分(fēn)患者中，本病的基因与rh血型的基因位于同一染色體(tǐ)上。两种基因不联接时，则溶血较严重。
        对本病的病因和发病机理(lǐ)目前尚不清楚。初步认為(wèi)本病的缺陷也在红细胞膜的支架蛋白。各病例的分(fēn)子异常已发现有(yǒu)多(duō)种类型，所涉及的支架蛋白组成可(kě)以不同，所涉及的收缩蛋白的分(fēn)子區(qū)域可(kě)以不同，膜蛋白缺失的量可(kě)以不等。这种异常细胞的破坏主要也是在脾脏内。
        本病与遗传性球形细胞增多(duō)症有(yǒu)相似之处，如细胞形态异常者在脾脏内破坏增多(duō)，胞膜中存在着某种通透性方面的缺陷促使三磷酸腺苷的利用(yòng)加速。但致使红细胞变成椭圆形的原因究竟是什么，还有(yǒu)待科(kē)學(xué)家的进一步探讨。

疾病分(fēn)类
        普通外科(kē)   
症状體(tǐ)征
        肝、脾肿大、腹水、黄疸。

治疗方案
        脾切除能(néng)使贫血及其他(tā)症状得到缓解，但不能(néng)改变红细胞形态的异常。   
        术前准备：
        1、对门静脉高压患者，术前应改善肝功能(néng)，纠正出血倾向。
        2、对某些严重贫血者，应反复多(duō)次输血后，再行脾切除。
        3、对長(cháng)期使用(yòng)激素者，应预防性使用(yòng)抗生素。
        4、按普外科(kē)腹部手术前准备。
        麻醉要求：
        气管内插管麻醉。
        术中注意点：
        1、手术可(kě)取左侧肋缘下或上腹正中“L”形切口，术野显露充分(fēn)。
        2、切睥前宜先结扎脾动脉。
        3、脾切除后，脾窝应放置引流管。
        4、血液病患者须将副脾一并切除。
        5、切除脾脏时注意不要损伤胰尾部，以免术后发生胰瘘。
        术后处理(lǐ)：
        1、按一般腹部手术后处理(lǐ)。
        2、引流管一般于术后24～48h拔除。
        3、术后每日查白细胞和血小(xiǎo)板。术后当血小(xiǎo)板超过(0.8～1)×1012／L时，应行抗凝治疗。