1、 什么是套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名為(wèi)中心细胞性淋巴瘤，由非典型小(xiǎo)淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套區(qū)增宽，故称為(wèi)套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4～5年。

MCL占非霍奇淋巴瘤的2%～10%,男女之比為(wèi)4∶1，中位发病年龄约60岁。自然病程可(kě)以表现為(wèi)侵袭性和惰性。对治疗的反应类似惰性淋巴瘤，目前属不可(kě)治愈疾病，多(duō)药联合化疗的生存时间為(wèi)3～5年。多(duō)数患者确诊时一般处于疾病的Ⅱ/Ⅲ期。80%患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。

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2、 套细胞淋巴瘤分(fēn)类

按组织學(xué)分(fēn)类：弥漫大B细胞淋巴瘤占31%，滤泡型占22%，小(xiǎo)淋巴细胞(CLL型)占6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘區(qū)B洗吧MALT型占5%,余下各亚型均占2%。

按组织结构分(fēn)為(wèi)：套區(qū)生長(cháng)，结节状生長(cháng)，弥漫性生長(cháng);

按细胞形态學(xué)分(fēn)為(wèi)：经典型，变异型：小(xiǎo)细胞、边缘區(qū)样、母细胞、多(duō)形性。

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3、 临床表现

套细胞淋巴瘤最常见的表现是淋巴结肿大，经常伴随全身症状。几乎70%病人在诊断时已是Ⅲ期或Ⅳ期病变，常伴骨髓和外周血浸润。结外器官可(kě)能(néng)被侵及，胃肠道侵犯对认识该病特别重要。大肠有(yǒu)淋巴瘤性息肉病变的病人经常有(yǒu)套细胞淋巴瘤。有(yǒu)胃肠道侵犯的病人经常有(yǒu)咽淋巴环侵犯等等。套淋患者以老年男性為(wèi)主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可(kě)治愈性。

4、 检查

1.病史和體(tǐ)格检查(特别是浅表淋巴结和肝脾大小(xiǎo))。

2.體(tǐ)能(néng)状态评分(fēn)：ECOG。

3.症状：盗汗、发热、體(tǐ)重减轻。

4.实验室检查：三大常规，肝肾功能(néng)，血LDH、β2-微球蛋白。

5.HBV、HIV 检测。

6.病理(lǐ)检查：①淋巴结病理(lǐ)+免疫组化;②骨髓活检+免疫组化+流式细胞术分(fēn)析免疫表型;③染色體(tǐ)核型和FISH 技术检测(t11;14)(q13;q32)。

7.影像學(xué)检查：①推荐全身PET-CT 检查或颈、胸、全腹部增强CT 检查;②胃肠道受累时进行胃肠内镜检测，Ⅰ～Ⅱ期患者建议常规进行胃肠内镜检查;③母细胞型或考虑中枢神经系统受累时进行腰椎穿刺及磁共振成像(MRI)检查;④心脏彩超(左室射血分(fēn)数)或多(duō)门控探测(MUGA)扫描：考虑应用(yòng)蒽环类方案化疗时。

8.推荐有(yǒu)条件的单位进行 IGHV 突变检测以及FISH 检测TP53 和MYC 异常。

五、诊断

中位发病年龄约 60 岁， 男、女比例為(wèi)2~4∶1。80%以上的患者诊断时处于疾病晚期(Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期)，表现為(wèi)淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他(tā)常见的结外受累部位為(wèi)胃肠道和韦氏环，部分(fēn)患者有(yǒu)明显的淋巴细胞增多(duō)，类似于慢性(或幼)淋巴细胞白血病。应用(yòng)流式细胞术检测则几乎所有(yǒu)患者均有(yǒu)外周血/骨髓受累。

六、治疗

1. 高强度方案：CALGB方案(R+MTX+增强CHOP);Hyper CVAD方案;Nordic方案;RCHOP/RDHAP交替;序贯RCHOP/RICE;

2. 低强度方案：苯达莫司汀+R;RCHOP;改良R-Hyper CVAD并予R维持;

3. 巩固治疗：一線(xiàn)ASCT;二線(xiàn)Allo，临床试验CAR-T;

4. 二線(xiàn)治疗：免疫调节剂-来那度胺;蛋白酶體(tǐ)抑制剂-硼替佐米;双功能(néng)基烷化剂-苯达莫司汀;mTOR抑制剂-Ofatumumab(西罗莫司);BTK抑制剂-伊布替尼/泽布替尼;PI3Kδ抑制剂-idelalisib;CART。

七、预后

套细胞淋巴瘤5年生存率约25%，高IPI积分(fēn)的病人5年生存者只有(yǒu)少数，而低IPI积分(fēn)的病人5年生存率可(kě)达50%。目前临床上普遍采用(yòng)简易套细胞淋巴瘤國(guó)际预后评分(fēn)系统(MIPI) 对MCL 进行预后分(fēn)层(表1)。

文(wén)章参考资料：

[1] 期刊：中國(guó)医學(xué)创新(xīn)

[2] 套细胞淋巴瘤诊断与治疗中國(guó)专家共识

[3] 图片摘自：Nat Rev Cancer.2007 Oct;7(10):750-62