我们常说的外周T细胞淋巴瘤(以下简称外周T)不是一种疾病，而是一组疾病，之所以把这些疾病打包放在一起，是因為(wèi)它们都起源于胸腺后即成熟T细胞，而且一般来说都具有(yǒu)较强的侵袭性。但是作為(wèi)一组异质性很(hěn)强的疾病，其各种亚型之间在病理(lǐ)學(xué)特征和临床表现方面又(yòu)有(yǒu)很(hěn)大的不同。我们重点关注其中最常见的几个亚型：上海交通大學(xué)医學(xué)院附属瑞金医院血液科(kē)薛恺

外周T细胞淋巴瘤非特指型(Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified，以下简称PTCL NOS)。其实这个亚型才是真正的狭义上的外周T，非特指的意思就是不能(néng)将其归类于任何其它类型的T细胞淋巴瘤。PTCL NOS是外周T中最常见的一种，或者可(kě)以说就是T细胞淋巴瘤中最常见的一种，大约占到了1/4的比例。

血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma，以下简称AITL)。这个亚型与EB病毒感染关系密切，但是有(yǒu)点令人困惑的是用(yòng)FISH技术经常发现病变组织内的B细胞而不是肿瘤性的T细胞EBER阳性。

间变性大细胞淋巴瘤(Anaplastic Large-Cell Lymphoma，以下简称ALCL)。ALCL又(yòu)可(kě)以分(fēn)為(wèi)系统性间变大和皮肤原发间变大，后者预后较好，但是也可(kě)以转化成前者;系统性的ALCL分(fēn)為(wèi)ALK阳性和ALK阴性，这个分(fēn)型非常重要，因為(wèi)虽然都是间变大，这两个亚型的预后相差甚遠(yuǎn)，从病理(lǐ)學(xué)角度讲也几乎可(kě)以说完全是两种疾病，前者只要治疗得当预后很(hěn)好。

NK/T细胞淋巴瘤(以下简称NK/T)。这个类型下面还可(kě)以分(fēn)為(wèi)结外NK/T，鼻型NK/T，母细胞性NK细胞淋巴瘤等。其中局限性的鼻型NK/T预后较好，其余都很(hěn)差。这个病在欧美非常罕见，在亚洲发病率却比较高，所以國(guó)际淋巴瘤会议上讲到NK/T的时候，上台做报告的基本都是中日韩的专家。

当然在广义的外周T下面还有(yǒu)很(hěn)多(duō)其它亚型，例如肠病相关的T细胞淋巴瘤(EATL)，皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)，以及成人T细胞淋巴瘤/白血病等，因篇幅关系就不一一列举了。

外周T的预后普遍不好，这个论断是有(yǒu)数据支持的。根据美國(guó)血液學(xué)协会的《血液》期刊2011年6月刊载的一篇文(wén)章中的统计数据，PTCL NOS的5年生存率大约是20%-30%，AITL是32%，ALCL ALK-大约是50%，鼻外NK/T是20%，而肠病相关的T细胞淋巴瘤只有(yǒu)4%!而综合统计下来的10年总生存率只有(yǒu)可(kě)怜的10%左右!

治疗外周T的化疗方案几乎没有(yǒu)，有(yǒu)的亚型的首选方案居然是参加新(xīn)药临床试验，即使有(yǒu)一線(xiàn)方案也都是借鉴B细胞淋巴瘤的，不外乎是CHOP，或者是CHOPE，二線(xiàn)方案也是借用(yòng)B细胞淋巴瘤的，什么ICE，GDP，GemOx等等。而CHOP和CHOP样方案对外周T的治疗的确效果只能(néng)说是一般，大约有(yǒu)一半的病人连PR都达不到，接着换二線(xiàn)化疗方案治疗有(yǒu)可(kě)能(néng)仍然不能(néng)缓解，生存期大大缩短。

也许你会想移植怎么样?对于淋巴瘤的移植，尤其是外周T细胞淋巴瘤的移植，这几年来其实一直存在着比较多(duō)的争议。一个是什么时间采取移植，另外一个是用(yòng)自體(tǐ)更好，还是用(yòng)异基因更好，大家一直都是有(yǒu)争议的。一个来自于北欧的Nordic的研究，他(tā)们是十年的一个随访数据表明：第一，自體(tǐ)干细胞移植，在一線(xiàn)的病人是非常肯定的;第二，第一次完全缓解以后，做异基因干细胞移植是不被认可(kě)的。如果病人复发了再出现这种情况，有(yǒu)条件做异基因移植可(kě)能(néng)会更好，要比自體(tǐ)移植的疗效更好一些。

那现在治疗外周T细胞性淋巴瘤有(yǒu)哪些新(xīn)药呢(ne)?我觉着新(xīn)的药物(wù)要分(fēn)两部分(fēn)。一部分(fēn)仍然是很(hěn)经典的化疗药，还是要化疗。為(wèi)什么?因為(wèi)整體(tǐ)的治疗效果不好的时候，单纯指望一个靶向药物(wù)是很(hěn)难有(yǒu)突破的。所以在外周T细胞性淋巴瘤里头，化疗药物(wù)仍然是一个很(hěn)重要的一个突破口，大家仍然在这里面做了很(hěn)多(duō)的工作。那么在化疗药物(wù)里头，现在有(yǒu)普拉曲沙，以前在欧美國(guó)家做得很(hěn)好，但是一直没有(yǒu)引进國(guó)内。另外一个就是苯达莫司汀，苯达莫司汀是最早治疗霍奇金或者是惰淋的，现在在外周T里头认為(wèi)它也有(yǒu)1/3的有(yǒu)效率，也很(hěn)好。那么除了这些化疗药以外，大家可(kě)能(néng)更关注的是靶向药物(wù)，靶向药物(wù)里头我们大體(tǐ)可(kě)以分(fēn)成几种，一种是针对肿瘤细胞表面的抗原的那种单抗类药物(wù)，但是可(kě)惜的是在外周T的细胞上面是没有(yǒu)这样的靶子的，不像B淋巴瘤有(yǒu)一个CD20抗原，我们还有(yǒu)美罗华去对付它。在外周T里头，有(yǒu)一些会表达CD52和CD30这些抗原，但这些单抗國(guó)内都还未获批，有(yǒu)的甚至还在做临床试验。

另外一个就是HDAC抑制剂，也就是组蛋白去乙酰化酶抑制剂，在國(guó)外已经有(yǒu)好几个品种了，都上市了，然后用(yòng)的也很(hěn)多(duō)。在我们國(guó)家就有(yǒu)一个药叫西达本胺，我觉得这个药在我们國(guó)家的创新(xīn)药物(wù)里头它是非常有(yǒu)特点的，《新(xīn)闻联播》多(duō)次报道过它，这个药物(wù)是一个创新(xīn)药物(wù)。对于复治的病人做了7，80个病人里头，它的疗效确实不错，甚至比國(guó)外报道的数据还要好。也是國(guó)家药监局已经批准的，所以可(kě)以使用(yòng)，没有(yǒu)问题。目前我想对外周T大概也就是这几方面的新(xīn)药吧。这个药物(wù)当初做临床试验的时候，也没有(yǒu)想到它会这么好。一期、二期效果都不错，虽然那个时候报的是1/3的有(yǒu)效率，也就30%左右，但是要知道当时入组的这些病人，都是高度地复发难治的，都是经过若干的方案以后，甚至有(yǒu)的病人是做自體(tǐ)移植以后复发的病人，但用(yòng)这个药以后，单药它的有(yǒu)效率就这么高。正是因為(wèi)有(yǒu)这样的一个突破，甚至比國(guó)外报的数据还好，所以國(guó)家药监局就给它批准了，用(yòng)来治疗复发难治的外周T细胞淋巴瘤。并且在实际临床上我们发现，如果用(yòng)西达本胺联合化疗的话，有(yǒu)效率会更高，而且实际上这个药物(wù)不光是外周T，在B细胞淋巴瘤里头它其实也有(yǒu)效的。西达本胺并不是世界上第一个HDAC抑制剂，当然也不会是最后一个。它前面至少已经有(yǒu)两个HDAC抑制剂上市，一个是FDA在2009年批准的Romidepsin，另一个是FDA在2014年批准的Belinostat。这些药都没有(yǒu)被國(guó)内引进，西达本胺与这些药的最大不同是口服，而其它都是静脉注射，这样在方便性和安全性上都要更好一点。

可(kě)以说外周T的前景正在变得越来越光明，相信终有(yǒu)一天外周T将不再是令人心痛的疾病，也希望今后有(yǒu)更多(duō)的國(guó)产原研药横空出世!