原发性骨髓纤维化症是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有(yǒu)髓外造血（或称髓样化生），主要在脾脏，也可(kě)在肝和淋巴结。
临床表现以贫血症状為(wèi)主，可(kě)兼有(yǒu)发热或出血。
一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能(néng)所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又(yòu)称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
