西医诊断与鉴别诊断
　 〖诊断〗
　　1临床表现
　　（l）发热：大部分(fēn)有(yǒu)发热。其原因有(yǒu)以下几方面：①下丘脑體(tǐ)温调节中枢受损；②组织坏死、溶血、破坏的白细胞释放出内源性致热原；③继发感染。
　　（2）血小(xiǎo)板减少而出血：几乎占患者的全部，表现為(wèi)皮肤瘀斑、瘀点，鼻衄，齿衄，消化道出血以及尿血、眼底出血。
　　（3）黄疸：在发病过程中半数患者出现黄疸。实验室化验中的血间接胆红质增高，网织红细胞增多(duō)，血片中可(kě)出现有(yǒu)核红细胞。
　　（4）神经系统症状：可(kě)有(yǒu)一过性和多(duō)变性头痛，意识障碍，昏迷，抽搐，瘫痪，视力障碍，失语，发音因难，半身感受麻木(mù。若临床中有(yǒu)神志(zhì)不清、昏迷、抽搐伴高热，常是死亡的先兆。
　　（5）贫血：為(wèi)微血管性溶血性贫血。这是由于肝脏微血管特别是小(xiǎo)动脉的血管壁病变引起血栓形成，或血管腔内有(yǒu)纤维素的沉积，当红细胞流过时，发生断裂、破碎发生血管内溶血而贫血。
　　（6）肾脏改变：可(kě)以出现蛋白尿、血尿、管型、氮质血症。严重者可(kě)出现急性肾功能(néng)衰竭。
　　（7）其他(tā)：可(kě)有(yǒu)肝、脾及淋巴结肿大，恶心、呕吐、腹痛腹泻，有(yǒu)时可(kě)出现心肌传导障碍。少数病人出现雷诺现象、恶性高血压、皮肤以及皮下组织坏疽和动脉周围炎。
　　2实验室检查
　　（1）血象；①血红蛋白及红细胞减少，為(wèi)正细胞正色素性贫血，血片中可(kě)发现有(yǒu)核红细胞，偶尔可(kě)见显著球形红细胞，大部分(fēn)病人有(yǒu)钢盔形、棘形和嗜多(duō)色性红细胞，网织红细胞可(kě)高达20％；②白细胞总数升高，常有(yǒu)核左移，有(yǒu)的可(kě)呈类白血病样；③大多(duō)数病人的血小(xiǎo)板计数明显减少，一般在10～50×10^9
／L之间，并且寿命缩短。
　　（2）骨髓象：有(yǒu)溶血性贫血骨髓象改变，红细胞系统增生明显活跃，巨核细胞数正常或者增多(duō)，多(duō)為(wèi)幼稚巨核细胞，则可(kě)有(yǒu)血小(xiǎo)板生成障碍。
　　（3）血液生化：间接胆红素增高，血中游高血红素增多(duō)，结合珠蛋白减少，血浆乳酸脱氢酶明显升高。
　　（4）尿常规及肾功能(néng)：绝大部分(fēn)有(yǒu)蛋白尿、血尿、管型尿。早期半数病人有(yǒu)氮质血症，晚期更多(duō)。尿胆原可(kě)增多(duō)。
　　（5）其他(tā)：少数病人血狼疮细胞可(kě)呈阳性；抗血小(xiǎo)板抗體(tǐ)（PAIgG）可(kě)增高；出血时间延長(cháng)；血清凝血酶原消耗不良。
　　3诊断标准
　　主要诊断依据：①微血管性溶血性贫血。贫血多(duō)為(wèi)正细胞正色素性中重度贫血；微血管病性溶血；黄疸与深色尿，偶可(kě)见蛋白尿；血片中可(kě)见到较多(duō)的畸形红细胞（＞2％）与红细胞碎片；网织红细胞计数升高；骨髓代偿性增生，以红系為(wèi)主，粒细胞与红细胞比例下降；血胆红素升高，以间接胆红素為(wèi)主；可(kě)有(yǒu)血浆游离血红蛋白升高，亲血色蛋白（结合珠蛋白，Haptoglin）、血红素结合蛋白（HernoPex－in）减少，乳酸脱氢酶升高。②血小(xiǎo)板减少性紫癜与其他(tā)出血倾向。不同程度的紫癜及其他(tā)出血表现；血小(xiǎo)板计数下降，血片中有(yǒu)巨大血小(xiǎo)板；骨髓中巨核细胞数常增多(duō)，且有(yǒu)成熟障碍。③神经精神异常。具有(yǒu)一过性、反复性、多(duō)样性与多(duō)变性的特点，可(kě)表现為(wèi)头痛、性格改变、神志(zhì)异常、感觉与运动障碍、抽搐、病理(lǐ)反射呈阳性等。若以上3项同时具备称之為(wèi)三联征。④肾脏损害。主要表现為(wèi)实验室检查结果异常，如尿蛋白呈阳性，尿中有(yǒu)红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、血肌酐升高。发生肾功能(néng)衰竭者少见。⑤发热。多(duō)為(wèi)低、中等度发热。若以上五项同时具备则為(wèi)五联征。
　　〖鉴别诊断〗
　　1原发性血小(xiǎo)板减少性紫癜：基础研究证明，原发性血小(xiǎo)板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，是由于體(tǐ)内产生抗血小(xiǎo)板抗體(tǐ)，使血小(xiǎo)板破坏过多(duō)，血小(xiǎo)板计数减少，引起紫癜。临床以齿龈出血、鼻腔出血、皮肤出血点或瘀斑、消化道出血為(wèi)主要表现。但无溶血现象。而血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜有(yǒu)发热、溶血及精神症状，严重者可(kě)出现五联征。
　　2伊文(wén)综合征：伊文(wén)综合征虽然有(yǒu)血小(xiǎo)板计数减少，临床有(yǒu)出血现象，并且有(yǒu)溶血，但无神经系统症状，在外周血中也无破碎红细胞。与血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜相似之处是两者都可(kě)并发有(yǒu)红斑狼疮。
　　3溶血性尿毒综合征：与血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜同属于血栓性微血管病的范畴，临床表现以溶血性贫血、血小(xiǎo)板减少、尿毒症為(wèi)三大基本特征。目前认為(wèi)两者的區(qū)别在于：溶血性尿毒综合征多(duō)发生在10岁以下的儿童，尤其在乳儿期，预后较好；其临床上肾脏损害症状明显。而血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜多(duō)发生在年長(cháng)儿及成年人，预后较差；临床以精神症状明显，肾功能(néng)衰竭者少见。
　　4弥漫性血管内凝血：与血栓性血小(xiǎo)板减少性紫癜在临床表现以及实验室检查方面有(yǒu)相似之处。两者都可(kě)有(yǒu)溶血性贫血、紫癜、血小(xiǎo)板减少。但弥漫性血管内凝血的凝血功能(néng)正常，纤溶活性亢进，纤维蛋白降解产物(wù)（FDP）值偏高；无严重的溶血及一过性多(duō)变神经症状。