出血性疾病是指由于正常止血机制发生异常所致的一类疾病，临床上以自发性出血
或轻微损伤后出血不止為(wèi)特征。根据发病机制的不同，一般可(kě)分(fēn)為(wèi)三大类。
    1、血管壁异常性疾病 如过敏性紫癜、维生素C缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等。
    2、血小(xiǎo)板异常性疾病
   （1）血小(xiǎo)板量异常：如原发性血小(xiǎo)板减少性紫癜、继发性血小(xiǎo)板减少性紫癜等。
   （2）血小(xiǎo)板功能(néng)异常：如血小(xiǎo)板病、血小(xiǎo)板无力症。
    3．凝血功能(néng)异常性疾病
   （1）凝血因子缺乏：為(wèi)血友病甲、血友病乙、血友病丙，新(xīn)生儿出血症等。
   （2）抗凝血物(wù)质增多(duō)：儿童中少见。
一、原发性血小(xiǎo)板减少性紫癜
    原发性（特发性）血小(xiǎo)板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，
ITP）在小(xiǎo)儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血，血小(xiǎo)板减少為(wèi)特征。
【发病机制】    目前认為(wèi)ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血
小(xiǎo)板相关抗體(tǐ)所介导。急性ITP主要是由IgM型血小(xiǎo)板相关抗體(tǐ)所介导。后者属暂时性
自身免疫过程，疾病经过呈自限性。血小(xiǎo)板相关抗體(tǐ)（相关自身抗體(tǐ)）与血小(xiǎo)板结合导
致单核-巨噬系统对血小(xiǎo)板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小(xiǎo)板减少。此外，巨
核细胞结构破坏及活性下降，可(kě)能(néng)影响正常血小(xiǎo)板生成，在血小(xiǎo)板减少的机制中起一定
作用(yòng)。血小(xiǎo)板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小(xiǎo)板的功能(néng)减低。毛细血管脆性
及通透性增加，是出血的促进因素。
【临床表现】    按病程及发作形式可(kě)分(fēn)為(wèi)急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型
占多(duō)数。大多(duō)数患儿在起病前1～3周有(yǒu)上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。
表现為(wèi)皮肤瘀点、瘀斑大小(xiǎo)不等，遍及全身，四肢较多(duō)。常有(yǒu)鼻衄、牙龈出血。偶见便
血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小(xiǎo)板计数常低于 50X109/L，甚至低于
20X 109/L。急性型病例在4～6个月内痊愈。约 20％的病例病程超过半年转為(wèi)慢性或复
发型。
【治疗原则】   注意防止创伤出血，忌用(yòng)具有(yǒu)抑制血小(xiǎo)板功能(néng)的药物(wù)，如阿司匹林、吲
哚美辛。起病急、出血轻、血小(xiǎo)板计数大于50X109/L者，不需药物(wù)治疗。出血严重者，
首选泼尼松口服，也可(kě)给予地塞米松2mg/kg和（或）大剂量丙种球蛋白（400mg/kg）静
脉输注。严重出血危及生命者，输注血小(xiǎo)板。因反复输注血小(xiǎo)板可(kě)产生抗血小(xiǎo)板抗體(tǐ)，影
响疗效，故应尽量少输。慢性难治病例可(kě)给予免疫抑制治疗或行脾切除。
【常见护理(lǐ)诊断】
1.  潜在并发症，出血  与血小(xiǎo)板减少有(yǒu)关。
2．有(yǒu)感染的危险  与应用(yòng)皮质激素，免疫功能(néng)下降有(yǒu)关。
3．恐惧  与严重出血有(yǒu)关。
【护理(lǐ)措施】
    1．密切观察病情，及时发现出血所致的危急情况 ①观察皮肤瘀点（斑）变化。②观
察血小(xiǎo)板数量变化。当外周血小(xiǎo)板<20X 109/L时，常有(yǒu)自发性出血。血小(xiǎo)板数量愈少出
血现象愈重，故对血小(xiǎo)板数量极低者需密切观察有(yǒu)无出血情况发生。③严重出血时，如
鼻衄、内脏出血、颅内出血，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。如
面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。若有(yǒu)烦躁不安、嗜睡、
头痛、呕吐、甚至惊厥，颈抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双
侧瞳孔大小(xiǎo)不等，提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有(yǒu)腹痛、便血。
血尿、腰痛提示肾出血。
    2．止血  鼻、口粘膜出血可(kě)用(yòng)浸有(yǒu)1％麻黄素或0．1％肾上腺素的纱条、棉球或明胶
海绵压迫局部。如上述压迫止血无效，立即采用(yòng)其它止血措施。对严重出血者需配血，输
注同血型血小(xiǎo)板。
    3．消除恐惧心理(lǐ)  患儿对出血及止血技术操作可(kě)能(néng)产生惧怕，表现哭闹、躁动、不
合作使出血加重。故术前需讲明道理(lǐ)，尽量消除恐惧心理(lǐ)，争取患儿配合。
    4．避免损伤   ①床头床栏用(yòng)软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免
碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。③禁食坚硬和
多(duō)刺的食物(wù)。④保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。
    5．预防感染  患儿病室应与感染病室分(fēn)开。注意保持出血部位清洁。
    6．健康教育  ①指导压迫止血方法。②指导自我保护方法。如服药期间不与感染患
者接触，去公共场所需戴口罩，衣着适度，尽可(kě)能(néng)避免感染，以免引起病情加重或复发。
③指导预防外伤方法。如不使用(yòng)硬质牙刷、不挖鼻孔、不玩锐利的玩具和工具，不做易
发生外伤的运动。④本病预后多(duō)数良好。但少数可(kě)转為(wèi)慢性或复发型。故应指导家長(cháng)识
别出血征象，如瘀点、黑便，一旦发现出血立即回院复查及治疗。⑤脾切除治疗的患儿
易患呼吸道及皮肤化脓性感染，甚至败血症。在术后2年内，患儿应定期随诊，每月口
服青霉素数日或肌内注射長(cháng)效青霉素1次，酌情注射丙种球蛋白，以增强抗感染能(néng)力。