血友病的治疗方案

　　一、局部止血治疗 　
　　 包括局部压迫、放置冰袋、局部用(yòng)血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。
　　二、替代疗法
　　（一）输血浆  為(wèi)轻型血友病的首选有(yǒu)效疗法。新(xīn)鲜血浆和新(xīn)鲜冰冻血浆含有(yǒu)所有(yǒu)的凝血因子。因子Ⅷ:C不稳定，生物(wù)半衰期為(wèi)8～12小(xiǎo)时。因子Ⅸ较稳定，可(kě)输5天以内的库存血，一次最大安全量為(wèi)10～15ml/kg。输注1.000ml血浆可(kě)使因子Ⅷ提高正常的20～25％，不易达到25％以上，重症出血需提高到正常的25～40％。因子Ⅸ易弥散至血管外，输血浆15～20ml/kg，仅可(kě)使之升高5～10％，故对严重出血，必须用(yòng)因子Ⅸ浓缩剂。因子Ⅺ不易弥散，一次输血浆7～20ml/kg，可(kě)使因子浓度提高30～50%，且可(kě)持续1～2天，对重症出血可(kě)达止血浓度。维持量可(kě)酌情5～10ml/kg/每12小(xiǎo)时或每日。术后用(yòng)到10～14天或至伤口愈合。
　　需要输入的凝血因子理(lǐ)论值计算法
　　需要输入的血浆量（ml）＝（要求达到的血浆水平％－测得的血浆%）×血浆容积。
　　血浆容积（L）＝體(tǐ)重（kg）×0.07×（1－红细胞压积％）
　　计算出理(lǐ)论值后，尚需根据弥散和生物(wù)半寿期以及实际有(yǒu)效率，决定是否需用(yòng)首剂负荷量以及间隔多(duō)少时间补充一次。
　　（二）冷沉淀物(wù)　所含因子Ⅷ较新(xīn)鲜血浆高5～10倍。须冷冻干燥存于－20°C下，室温下放1小(xiǎo)时活性即丧失50％，故应于1小(xiǎo)时之内输完。
　　（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用(yòng)于临床，因子Ⅷ活性可(kě)提高25倍以上。4°C冰箱保存，用(yòng)时加蒸馏水溶解静脉滴注，用(yòng)于重度血友病。國(guó)外已有(yǒu)高纯度因子Ⅷ。
　　（四）凝血酶原复合物(wù)浓缩剂  即因子Ⅸ浓缩剂中含有(yǒu)因子Ⅷ和因子Ⅸ。
　　后二者剂量，轻型出血5～10U/kg/次，1-2次，中度出血30U／kg／次，重度出血50U／kg，连用(yòng)4～5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新(xīn)鲜血浆1ml。
　　三、去氨基－D－精氨酸血管加压素
　　 （DDAVP）可(kě)使血管内皮细胞释放ⅧR:Ag，而Ⅷ:C的升高与ⅧR:Ag上升有(yǒu)关，有(yǒu)后可(kě)使Ⅷ:C增加2～3倍，但对严重血友病无效，常用(yòng)于轻型血友病甲及血管性假血友病。0.3～0.5ug/kg，以30ml生理(lǐ)盐水稀释后在20分(fēn)钟内静脉点滴完毕。12小(xiǎo)时后重复一次，每疗程2～5次，亦可(kě)局部应用(yòng)，但剂量须加大。副作用(yòng)心率过快，颜面潮红，有(yǒu)抗利尿作用(yòng)。DDAVP可(kě)促进纤溶酶活化素的释放，激活纤溶系统，故应同时应用(yòng)6－氨基已酸1g，每日三次口服，也可(kě)先用(yòng)1g静注，后改為(wèi)口服。
　　四、肾上腺皮质激素 　
　　改善毛细血管通透性，对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有(yǒu)Ⅷ因子抗體(tǐ)的患者有(yǒu)一定疗效，可(kě)与输血浆及浓缩剂合用(yòng)。
　　五、抗纤溶药物(wù)　
　　 常用(yòng)6－氨基已酸，有(yǒu)血尿及脑出血者禁用(yòng)。
　　六、达那唑
　　 （danazol)可(kě)使因子Ⅷ浓度上升，600mg/d，连服14天。