东西方國(guó)家PNH病例的临床特征有(yǒu)所不同

PNH阵发性睡眠性血红蛋白尿患者临床上可(kě)分(fēn)為(wèi)两个类型:

（1）溶血性PNH；

（2）低增生性PNH（包括再障-PNH综合征）。

    西方國(guó)家溶血性PNH多(duō)于低增生性PNH，且并发血栓形成（肝静脉、肠系膜静脉、脑静脉、下肢深静脉）多(duō)于东方國(guó)家，而东方國(guó)家的病例则低增生性PNH较多(duō)。欧美國(guó)家PNH病例中合并血栓形成可(kě)达23～50%，这是PNH患者主要死亡的原因，而我國(guó)统计只占11%。日本统计PNH伴AA病例占37.8%，美國(guó)為(wèi)29%，合并血栓形成日本為(wèi)6.2%，美國(guó)為(wèi)19.3%。PIG-A基因突变类型也有(yǒu)所不同，欧美以碱基缺失為(wèi)主，尤為(wèi)大片段缺失，日本以碱基取代為(wèi)主