中性粒细胞利用(yòng)过快和生成受损,常可(kě)发生急性中性粒细胞减少症(可(kě)在几天内发生).中性白细胞生成减少或脾脏过度阻留中性粒细胞常引起慢性中性粒细胞减少症(可(kě)持续数月或数年).中性粒细胞减少症可(kě)分(fēn)為(wèi)继发性(外来病因作用(yòng)于骨髓髓系细胞)和髓系祖细胞内在缺陷性所致两类.
　　继发性中性粒细胞减少症　药物(wù)是最常见的病因之一.药物(wù)诱发中性粒细胞减少症的发病率随着年龄而增加.在儿童和青少年仅占10%,成人＞50%.
　　药物(wù)诱发的中性粒细胞减少症有(yǒu)一些基础发病机制(免疫性,中毒,特异素质或过敏反应)应与重型中性粒细胞减少症相區(qū)别,这些重型病例可(kě)预期发生于大剂量抗癌药或放疗后(见下文(wén)).同时也应与病毒感染所致的中性粒细胞减少症相區(qū)别(见下文(wén)).细胞毒化疗诱发的中性粒细胞减少症,是由于中性粒细胞前體(tǐ)细胞的高增殖率以及外周血中性粒细胞迅速更新(xīn)的缘故.
　　免疫中介的中性粒细胞减少症是由于药物(wù)作為(wèi)半抗原,刺激形成抗體(tǐ)而诱发的,一般持续一周.使用(yòng)氨基比林,propylthiouracil或青霉素均可(kě)诱发.其他(tā)药物(wù)(如吩噻嗪)当给予中毒剂量时可(kě)致本病.相反,特异素质性反应是无法预见的,其发生与所用(yòng)药物(wù)如氯霉素的剂量和疗程均无关.急性过敏反应(如苯妥英钠或苯巴比妥)仅持续几天.慢性过敏反应可(kě)持续数月或几年.超敏反应罕见,偶尔可(kě)累及芳香类抗惊厥药物(wù)(即苯妥英,苯巴比妥)于肝内的厌氧代謝(xiè).过敏性反应诱发中性粒细胞减少症常有(yǒu)发热,皮疹,淋巴结肿大,肺炎,肾炎,肝炎或再生障碍性贫血.药物(wù)诱发的中性粒细胞减少症偶尔可(kě)无症状,特别是在药物(wù)治疗期间定期检查血象的那些患者尤為(wèi)如此.
　　中性粒细胞生成减少是维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞贫血的常见与早期表现,虽然其常伴有(yǒu)大细胞性贫血并且有(yǒu)时可(kě)发生轻度血小(xiǎo)板减少.若病人患有(yǒu)如肺炎球菌性肺炎时,酒精可(kě)抑制骨髓对感染的反应.
　　白血病,骨髓瘤,淋巴瘤或实體(tǐ)瘤转移(如乳房,前列腺病)病变浸润和取代了骨髓,可(kě)损害中性粒细胞的生成.肿瘤诱发的骨髓纤维化可(kě)进一步减轻中性粒细胞减少.骨髓纤维化也可(kě)由肉芽肿感染,高雪(xuě)病和放疗引起.中性粒细胞减少症亦可(kě)由骨髓功能(néng)衰竭引起,偶尔见于Schwachman-Diamond综合征,软骨-毛发发育不全,先天性角化不良,糖原贮积症IB型.中性粒细胞减少也是骨髓异常增生征的一个突出表现,并可(kě)伴骨髓巨幼样变(参见第130节).各种原因引起的脾肿大,可(kě)致中度中性粒细胞和血小(xiǎo)板减少以及贫血.
　　病毒感染(如传染性单核细胞增多(duō)症早期)常伴短暂性中性粒细胞减少症.脓毒血症是中性粒细胞减少症的特别严重的病因.儿童常见病毒感染性疾病所伴发的中性粒细胞减少症在起病的1~2天内发生,持续3~8天.这常与急性病毒血症期和病毒诱导的中性粒细胞由循环池向边缘池的重新(xīn)分(fēn)布有(yǒu)关.在病毒的组织损伤后可(kě)发生中性粒细胞阻留.中度到重度中性粒细胞减少症亦可(kě)伴发于多(duō)种其他(tā)的感染.
　　慢性中性粒细胞减少症常伴发HIV感染,这由于中性粒细胞生成受损以及抗體(tǐ)加速破坏中性粒细胞所致.自體(tǐ)免疫性中性粒细胞减少症血循环中可(kě)存在抗中性粒细胞抗體(tǐ),本症可(kě)单独发生,也可(kě)伴发于其他(tā)疾病.
　　由于髓系细胞或其前體(tǐ)细胞内在性缺陷所致的中性粒细胞减少症并不常见.周期性中性粒细胞减少症是一种罕见的先天性粒系造血异常.以常染色體(tǐ)显性方式遗传,其特点為(wèi)外周血中性粒细胞数呈周期性起伏不规则的变化,平均周期21±3天.
　　重型先天性中性粒细胞减少症(Kostmann综合征)罕见,在美國(guó)散在性发生.特点為(wèi)骨髓粒系成熟停滞在早幼粒细胞阶段,导致中性粒细胞绝对数减少(＜200/μl).
　　慢性特发性中性粒细胞减少症為(wèi)一组不常见的,不明原因累及髓系定向干细胞的疾病,而其红系和巨核系前體(tǐ)细胞正常.脾不肿大.中性粒细胞绝对值＜500/μl的患者对感染的易感性程度与其外周中性粒细胞数多(duō)少大致成比例.