近期门诊上有(yǒu)些再生障碍性贫血和噬血细胞综合症的孩子存在口服环孢素的一些问题，在此说明几点：

1. 环孢素(CsA)作為(wèi)较為(wèi)强效的免疫抑制剂，在儿童血液及免疫系统疾病中的应用(yòng)广泛，包括非重型再生障碍性贫血，噬血细胞综合症，免疫性血小(xiǎo)板减少症的二線(xiàn)治疗及干细胞移植后的预防排斥反应等等，通过抑制T细胞增殖分(fēn)化，达到免疫抑制的作用(yòng)。

2. 口服剂型：包括水剂和胶囊，更换时应准确计算剂量，避免血药浓度过大波动。

3. 初始口服剂量為(wèi)5mg/(kg·d)，服用(yòng)时需要避开就餐时间，一般推荐在餐前1小(xiǎo)时以上或餐后2小(xiǎo)时以上服用(yòng)药物(wù)，避免食物(wù)代謝(xiè)对血药浓度的影响，因其亲脂性较强，故脂溶性食物(wù)会影响CsA的生物(wù)利用(yòng)度。

4. 开始口服环孢素2周后监测血药浓度，监测血药浓度须在清晨服药前进行采血，即為(wèi)谷浓度，采血之后再服药，建议外周血谷浓度维持在100-200ug/L，并尽量将峰浓度维持在300-400 ug/L。

5. 待疗效稳定后12个月逐渐开始减量，请遵医嘱，同时应注意监测治疗相关的指标。

6. 不良反应：主要包括消化道反应、齿龈增生、色素沉着、肝肾功能(néng)损害等，在保证疗效的同时尽量减轻药物(wù)不良反应，可(kě)给予相应对症处理(lǐ)，但不应自行减停，使血药浓度骤然下降。

7. 用(yòng)药期间需定期监测其血药浓度。CsA的血药浓度受许多(duō)因素影响，其中联合用(yòng)药為(wèi)主要因素。CsA主要经肝脏的CYP3A酶系统代謝(xiè)，因此其他(tā)经 CYP3A 酶系统代謝(xiè)的药物(wù)均可(kě)与之产生潜在的相互作用(yòng)。对CYP3A酶活性产生诱导作用(yòng)的药物(wù)可(kě)加快CsA的代謝(xiè)，降低CsA的血浓度，如抗癫痫药(卡马西平、苯巴比妥);而对CYP3A 酶活性产生抑制作用(yòng)的药物(wù)则可(kě)以减慢 CsA 的代謝(xiè)，提高 CsA的血浓度，如抗真菌药(氟康唑、伏立康唑)、H2受體(tǐ)阻断剂(西米替丁)、性激素类(达那唑)、大环内酯类抗生素(红霉素、阿奇霉素)等。

8. 同其他(tā)免疫抑制剂一样，在接受环孢素治疗期间和停药半年内，不能(néng)够接种疫苗，待免疫功能(néng)恢复，可(kě)逐步接受必要的灭活和减毒疫苗。