真性红细胞增多(duō)症(polycythemia vela,PV)是以红细胞异常增殖為(wèi)主的一种慢性骨髓增殖性疾病。可(kě)能(néng)因造血干细胞不受红细胞生成素的正常控制而自行增殖,或造血干细胞对红细胞生成素的敏感性增高及异常骨髓增殖因子的刺激所致。
以红细胞容量,全血总容量和血液黏滞度增高為(wèi)特征。在病程中均有(yǒu)不同程度的脾肿大、髓样化生、骨髓纤维化等。该病以皮肤黏膜淤斑、淤点或内脏出血為(wèi)主者,属中医“血证”范畴;以肝脾肿大為(wèi)主者,属中医“积聚”范畴。
临床表现
I.头晕、头痛、耳鸣、多(duō)汗、乏力、失眠,重者可(kě)有(yǒu)视力模糊,盲点,复视和手足麻木(mù,少数尚有(yǒu)瘫痪,癫痫,精神紊乱等。
1.皮肤黏膜紫红、以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结合膜、舌、手掌等处為(wèi)明显;四肢末端可(kě)青紫;皮肤瘙痒,也可(kě)有(yǒu)荨麻疹。
3.鼻衄,牙龈出血,皮肤黏膜淤点或淤斑,也有(yǒu)消化道出血和尿血等。
4,血栓形成和静脉炎相应的临床症状。
5.肝脾肿大,尤以脾肿大多(duō)见。
诊断
1.临床有(yǒu)多(duō)血症表现。
①皮肤、黏膜呈绛红色,尤以两颊、口唇、眼结合膜、手掌等处為(wèi)着。
②脾肿大。
③高血压,或病程中有(yǒu)过血栓形成。
2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。
①血红蛋白:男性,1808几、女性
②红细胞计数:男性,6.5x 102/L、女性>6.0X102/乙
3.红细胞压积增高:男性》0.54;女性)≥0.50。
4.无感染及其他(tā)原因而白细胞计数多(duō)次>11.Oxl0“几。
5.血小(xiǎo)板计数多(duō)次大于知x10”几。
6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞為(wèi)显着。
7.能(néng)除外继发性红细胞增多(duō)症,特别是由于心肺功能(néng)不全,肾、肝、小(xiǎo)脑及妇科(kē)肿瘤等所致者。此外病史中要注意有(yǒu)无嗜烟癣,是否居位高原地區(qū),有(yǒu)无遗传性疾病等。
治疗
1.西医药治疗
(1)羟基脲口服,剂量从0.5g/日增至1.0g/日。
(2)有(yǒu)反复发生血栓倾向的病人,可(kě)每日口服阿司匹林O.3克。
2.中医药治疗
(1)淤血内阻:皮肤黏膜紫红,以口唇、面颊、口腔黏膜、眼结膜、手掌等处明显,四肢末端青紫,肝脾肿大,舌紫暗有(yǒu)淤斑、淤点,脉涩。
治法:活血化淤。
方药:鳖甲30克,廑虫、水蛭、虻虫、桃仁、·红花(huā)。三棱、莪术、丹参、当归、赤芍、白芍各10克,大黄、炙甘草(cǎo)各6克。
(2)气虚血淤:除上述淤血征候外,还见疲乏无力,气短自汗,舌紫黯有(yǒu)阏斑、淤点,脉涩无力。
治法:益气活血化淤。
方药:丹参15克,鳖甲、黄芪、党参各30克,廑虫、水蛭、桃仁、红花(huā)、三棱、莪术、当归、赤芍、白芍各10克,炙甘草(cǎo)6克。
预防与调养
1.避免服用(yòng)造成骨髓损害的药物(wù)。
2.避免接触造成骨髓损害的化學(xué)物(wù)质及放射性物(wù)质。
3.避免剧烈运动、劳累,少去公共场所,防止发生感染和出血。