『疾病概述:』
　　 红细胞增多(duō)症（ｐolycythemia）以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平為(wèi)特点。儿童时期血红蛋白超过１８０g/L（１６ｇ/dl），红细胞压积大于５５％和每公斤體(tǐ)重红细胞容量绝对值超过３５ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多(duō)，即可(kě)诊断。 
　　 本症可(kě)分(fēn)為(wèi)原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多(duō)症；继发性的主要是由组织缺氧所引起的。 
　　 一、真性红细胞增多(duō)症 
　　 真性红细胞增多(duō)症（ｐolycythemia vera）是一种由于异常的多(duō)能(néng)干细胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。发病率约為(wèi)１／１０万，多(duō)发生在６０岁左右的老年人，儿童时期极罕见，发生在２５岁以下的只占所有(yǒu)病例的１％。 
　　 起病大多(duō)缓慢。由于红细胞增多(duō)，导致血液粘稠度增加，血流缓慢，微循环障碍，全身血管扩张充血。常见的症状有(yǒu)头痛眩晕、视力障碍、面色发红、眼结膜充血、血压增高、肝脾肿大和血管栓塞等症状。亦常见鼻衄和皮肤瘀斑。夜间多(duō)汗和體(tǐ)重下降亦為(wèi)常见现象。眼底检查可(kě)见视网膜静脉扩张、充血、粗细不等，颜色深紫等。约１／３病人有(yǒu)舒张血压增高现象。 
　　 骨髓细胞染色體(tǐ)检查可(kě)见多(duō)种非特异性畸变，如第８三體(tǐ)、第９三體(tǐ)或５和７或２２部分(fēn)缺失等。 
　　 红细胞计数大多(duō)在６～１０×１０12/L（６００万～１０００万／mm3）以上，血红蛋白１６０～２５０g/Ｌ（１６～２５g/dl），红细胞压积５４％～８０％，白细胞中度增高。血小(xiǎo)板增多(duō)可(kě)达４００～１１００×１０9/Ｌ（４０万～１１０万／mm3）。骨髓增生活跃，粒细胞／红细胞下降。血红蛋白Ｆ轻度增高，白细胞碱性磷酸酶和血浆B12增高。红系祖细胞在體(tǐ)外培养不需要红细胞生成素即可(kě)增殖。动脉血氧饱和度＞９２％。 
　　 目前尚无根治方法，一般采用(yòng)间断静脉放血疗法，使血容量迅速降至正常，以缓解症状和减少血栓形成等严重并发症。亦可(kě)采用(yòng)马利兰、环磷酰胺或羟基尿等，可(kě)取得短暂疗效。 
　　 预后差，多(duō)死于静脉栓塞、大出血、或发展成為(wèi)骨髓纤维化及急性白血病。 
　　 二、家族性良性红细 
　　 胞增多(duō)症 
　　 家族性良性红细胞增多(duō)症（Beniｇnfamilial ｐolycythemia）為(wèi)常染色體(tǐ)遗传性疾病，有(yǒu)不同的外显性。比较罕见。 
　　 症状较轻，常有(yǒu)头痛、嗜睡、眩晕和易疲倦；或完全没有(yǒu)自觉症状。病儿面色深红，眼结膜充血，但多(duō)无脾脏肿大。 
　　 血象检查仅有(yǒu)红细胞系增生过盛，血红蛋白常在２００ｇ／Ｌ（２０ｇ/dl）以上，血容量增多(duō)。白细胞与血小(xiǎo)板正常。家族中有(yǒu)同样病人。此症多(duō)呈良性经过，可(kě)活到正常年若因血液粘稠而产生症状，则可(kě)采用(yòng)放血疗法。 
　　 三、继发性红细胞增多(duō)症 
　　 继发性红细胞增多(duō)症（Secondaryｐolyｃythemia）由许多(duō)不同的原因引起。各种可(kě)引起红细胞增多(duō)症的疾病见下： 

　　继发性红细胞增多(duō)症的分(fēn)类：
　　１．组织缺氧或氧释放障碍 
（１）生理(lǐ)性： 
１）胎儿期 
２）环境中氧含量不足：高原地區(qū) 
（２）病理(lǐ)性： 
１）肺换气不足：肺部疾患如支气管扩张、肺心病、肥胖症（Ｐickwickiaｎ Syndromｅ） 
２）肺动脉、静脉瘘 
３）青紫型先天性心脏病 
４）异常血红蛋白病：血红蛋白Ｍ、硫化血红蛋白和正铁血红蛋白带氧能(néng)力差 
２．骨髓生成红细胞的功能(néng)增强 
（１）内源性： 
１）肾性：肾胚组织瘤、肾上腺样瘤、多(duō)囊肾、肾动脉狭窄等 
２）肾上腺：嗜铬细胞瘤、Ｃushing综合征、先天性肾上腺增生、肾上腺腺瘤合并原发性醛固酮增多(duō)症等 
３）肝：肝细胞瘤 
４）小(xiǎo)脑：成血管细胞瘤 
（２）外源性： 
１）应用(yòng)睾丸酮或类似药物(wù) 
２）应用(yòng)生長(cháng)激素 
３．新(xīn)生儿 
（１）经胎盘输血：母亲输血给胎儿，双胎中受血者 
（２）脐带结扎过晚 

　　 继发性红细胞增多(duō)症主要由于组织缺氧，致红细胞生成素的分(fēn)泌代偿性增多(duō)；或由于发生可(kě)以产生红细胞生成素的良性或恶性肿瘤以及服用(yòng)促使红细胞生成素产生增多(duō)的激素制剂。新(xīn)生儿可(kě)由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。 
　　 症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多(duō)外，白细胞和血小(xiǎo)板多(duō)正常。 
　　 主要治疗原发病。红细胞增多(duō)是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多(duō)现象可(kě)以自然痊愈。若红细胞压积超过６５％，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用(yòng)等量血浆或生理(lǐ)盐水换血。