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混合性卟啉病

    混合型卟啉病(porphyria variegata) 為(wèi)常染色體(tǐ)隐性遗传病,有(yǒu)不同的外显率。

    本病发病机理(lǐ)不十分(fēn)清楚,肝脏ALA合成酶活力增高,因而有(yǒu)急性间歇卟啉病的代謝(xiè)特点。根据尿检查,不仅卟啉代謝(xiè)前期障碍,同时尚有(yǒu)后期代謝(xiè)障碍。近年来发现铁螯合酶结构异常,但尚有(yǒu)不同看法。
    临床表现与急性间歇性卟啉病相同,但兼有(yǒu)皮肤对光敏感的变化。青春期女孩可(kě)長(cháng)髭或胡须,成年男女颞部和前额可(kě)長(cháng)头发。症状可(kě)因服苯巴比妥类药物(wù)加重。

    尿中ALA和PBG在发作时增高。无论在发作期或非发作期,大便粪卟啉与原卟啉皆增高。

    治疗同急性间歇性卟啉病。

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无极血康中医医院院長(cháng)袁六妮

系中國(guó)民(mín)营医疗机构协会理(lǐ)事、石家庄市政协委员、石家庄市劳动模范,从事医疗工作40余年,继承和发扬中國(guó)传统医學(xué)文(wén)化,以血液病的临床研究為(wèi)主题,汲取传统医學(xué)精华,在攻克治疗血液病方面取得了有(yǒu)效成果,积累了丰富 的经验。

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