作者：张琪涵，王媛，吉训明，首都医科(kē)大學(xué)宣武医院

颅内静脉系统负责脑静脉血液和脑脊液回流，颅内浅静脉和深静脉通过脑静脉窦(又(yòu)称硬脑膜窦)回流至颈部静脉;作為(wèi)颈部最大的静脉干，颈内静脉是脑静脉血液回流入心脏的主要通道。脑静脉窦及颈内静脉的异常可(kě)导致静脉回流不畅，静脉腔内异常、静脉腔外压迫以及静脉血管壁病变都可(kě)引起颈内静脉和(或)脑静脉窦狭窄(cerebral venous sinus stenosis，CVSS)或相对狭窄，导致脑静脉回流障碍，进而出现一系列的临床症状和體(tǐ)征。除外血栓造成的脑静脉血栓形成和(或)颈内静脉血栓形成，筆(bǐ)者主要就非血栓性疾病——CVSS和颈内静脉狭窄(internal jugular venous stenosis，IJVS)进行阐述。

1.颅内静脉窦及颈内静脉正常解剖结构

脑静脉系统包括脑静脉和静脉窦，静脉窦是硬脑膜向颅腔内折叠形成的有(yǒu)静脉功能(néng)的结构，引流脑浅、深静脉血液及脑脊液。窦壁由外层致密的胶原纤维和内层疏松细胶原纤维组成，窦腔内表面衬有(yǒu)内皮，但无瓣膜，静脉窦入口处可(kě)有(yǒu)瓣膜或类似瓣膜功能(néng)的结构，如半月瓣、中隔、小(xiǎo)梁等，可(kě)调节入窦血流，维持颅内血容量及颅内压的稳定;静脉窦侧壁上有(yǒu)脑蛛网膜形成的颗粒状凸出物(wù)，称蛛网膜颗粒，它是人脑正常的解剖结构，参与脑脊液循环。

脑静脉由浅静脉和深静脉组成，这些静脉分(fēn)别汇入相应引流區(qū)的静脉窦，各静脉窦在窦汇处汇集，再经横窦和乙状窦引流，穿出颈静脉孔后续為(wèi)颈内静脉，大部分(fēn)静脉窦的血液通过颈内静脉回流。

颈部静脉包括颈内静脉、椎静脉及颈外静脉，彼此形成多(duō)个吻合支，其中颈内静脉是颅内静脉的主要回流通路。颈内静脉走形于颈总-颈内动脉外侧，胸锁乳突肌前缘深面;上端与颅内乙状窦相续，下端与锁骨下静脉共同汇合成头臂静脉，双侧头臂静脉合成上腔静脉，将静脉血引流入心脏。颈内静脉瓣膜是脑和心脏之间唯一的瓣膜，防止静脉血液逆流回颈内静脉。

2.非血栓性脑静脉回流障碍的病因和机制

CVSS和IJVS是造成非血栓性脑静脉回流障碍的两个亚群。根据发病机制及影像學(xué)表现的不同，CVSS和IJVS可(kě)分(fēn)為(wèi)外压型狭窄和内生型狭窄。CVSS外压型狭窄主要由邻近脑实质外源性压迫所致;内生型狭窄主要与蛛网膜颗粒有(yǒu)关，当蛛网膜颗粒过大，会在静脉窦内产生占位效应或模拟局灶性血栓形成，导致静脉窦狭窄，引起回流障碍。此外，其他(tā)原因造成的蛛网膜炎性改变可(kě)累及静脉窦壁内的蛛网膜颗粒，造成其表面的蛛网膜增厚或黏连，进而引起局部静脉窦狭窄。

部分(fēn)患者的静脉窦狭窄由正常解剖变异即先天发育不良或缺如引起，多(duō)发生于左侧横窦。颈部解剖复杂且颈内静脉壁薄缺乏平滑肌层，易受到邻近结构的影响，因此外部压迫是IJVS主要原因之一，如肿瘤、甲状腺、淋巴结、相邻动脉或骨结构压迫等，导致脑静脉引流异常。

颈内静脉管腔内异常通常為(wèi)颈内静脉瓣膜异常，如静脉瓣畸形、瓣膜冗長(cháng)、隔膜或网状结构等，引起管腔内血流不畅，影响正常的脑血流流出;先天发育异常如血管发育不良或缺陷、静脉瓣缺如也是静脉回流障碍的重要因素。各种原因下瓣膜开启或关闭异常或瓣膜缺如引起的静脉压力梯度的异常升高会导致颈静脉反流(jugular venous reflux，JVR)，持续的JVR造成颈内静脉瓣膜功能(néng)不全，对中枢神经系统造成逆行传递压力，从而影响脑实质和脑血液循环。

此外，一些血流动力學(xué)因素如充血性心力衰竭、慢性阻塞性肺疾病、肺动脉高压，可(kě)导致中心静脉压升高，当静脉内压力升高程度超过静脉扩张的代偿时，也将引起JVR;而这些疾病导致的長(cháng)期静脉高压也可(kě)损伤静脉瓣，导致瓣膜损害和功能(néng)不全。尽管不同病因引起的血液回流障碍机制不同，但静脉内压力增高是加重脑血液循环障碍的重要因素。

3.非血栓性脑静脉回流障碍常见危险因素及临床表现

以往针对非血栓性IJVS患者危险因素的队列研究发现，既往乙型肝炎病毒感染(48.9%)和骨性压迫(41.4%)是该病前两位危险因素，其他(tā)因素如吸烟、脑静脉血栓形成、动脉压迫、2型糖尿病等也影响着IJVS患者的预后。因此对于存在以上危险因素的患者，若出现脑鸣或耳鸣、头痛、记忆力减退、精神状态改变等，应警惕静脉回流障碍的存在。

由于个體(tǐ)差异和机體(tǐ)代偿能(néng)力的不同，非血栓性脑静脉回流障碍的临床表现根据静脉狭窄程度和侧支循环的开放程度而呈现较大差异。由于症状的非特异性，患者常被漏诊或误诊為(wèi)焦虑、抑郁等，从而延误治疗。脑鸣或耳鸣為(wèi)该类患者最常见症状，即在无外界刺激的情况下感到的大脑或耳朵的声音，约60%的患者可(kě)出现脑鸣或耳鸣。推测其是由静脉回流障碍导致的静脉窦或颈内静脉腔内血流模式的改变，或者代偿侧支静脉内的血流音引起，可(kě)為(wèi)持续性或间断性、搏动性或非搏动性。这些杂音可(kě)导致患者焦虑、抑郁和睡眠障碍等，严重影响生活质量。

目前尚无脑鸣或耳鸣的客观评价标准，常通过量表等主观方法评估其严重程度及治疗的有(yǒu)效性，耳鸣残疾评估量表、耳鸣功能(néng)指数量表等為(wèi)常用(yòng)的量表。根据Monro-Kellie原理(lǐ)，脑静脉回流障碍会引起患者颅内压升高，其中头痛為(wèi)最常见症状，约见于50%的患者，常伴视物(wù)模糊、视物(wù)成双等眼部症状。而且颅内压异常升高可(kě)导致多(duō)种类型头痛的发生，如劳力性头痛、咳嗽性头痛及偏头痛等。

在偏头痛中，患者颈内静脉顺应性较差，静脉扩张的代偿能(néng)力降低，因此增加的静脉压力可(kě)能(néng)逆传到颅内静脉系统，导致头痛发作或强度增加，偏头痛患者对增加的静脉压或颅内压也更敏感。患者头痛特征多(duō)变，可(kě)為(wèi)间歇性或持续性偏侧头部胀痛，视觉模拟量表為(wèi)最常用(yòng)且简单易行的评估方法。视觉症状与颅内压增高引起的视神经及眼动神经受累有(yǒu)关，體(tǐ)格检查通常可(kě)发现典型的视神经乳头水肿，其严重程度可(kě)通过Frisen量表评估。

此外，颅内压升高还可(kě)导致咳嗽性晕厥发生，机制可(kě)能(néng)為(wèi)咳嗽期间颅内压升高引起的脑區(qū)血流量不足而引起晕厥;咳嗽时胸内压增高，心排血量减少导致全身血压低，同时脑脊液压力高引起的血管外压力增加等原因也可(kě)导致脑灌注减少从而导致晕厥的发生。

静脉引流异常的患者常存在脑血流动力學(xué)改变，研究发现，脑实质低灌注程度与静脉回流障碍的严重程度可(kě)能(néng)存在关联。单侧或双侧静脉回流障碍导致的長(cháng)期静脉高压可(kě)致脑动脉血流减少，影响整个大脑的灌注和代謝(xiè)，进而引起患者头晕、记忆障碍、睡眠障碍和精神状态改变等;颈内静脉回流障碍引起的颈部高压及异常侧支血管还可(kě)引起颈部不适。

4.与非血栓性脑静脉回流障碍相关的神经系统疾病

过去头颈部静脉系统被简单认為(wèi)是血液回流的通路，脑静脉回流障碍是解剖变异而非病理(lǐ)现象，但随着对脑静脉疾病的深入研究，发现其是一种病理(lǐ)过程且与其他(tā)疾病相关。多(duō)种病因导致的脑静脉回流障碍及其引起的颅内高压、脑血流灌注减少及颅内微血管系统受损等与神经系统疾病密切相关。重视对脑静脉回流障碍的认识，及时解决存在的静脉回流障碍有(yǒu)利于患者临床症状的缓解及并发症的治疗。

4.1脑静脉血栓形成

根据静脉血栓形成的Virchow三要素，静脉回流障碍导致的血流模式改变、血液淤滞是血栓形成的重要危险因素。Jia等研究了颈内静脉异常与脑静脉血栓形成的相关性，发现在51例脑静脉血栓形成患者中，61%(31/51)存在颈内静脉异常，且大多(duō)数患者的脑静脉血栓形成发生在颈内静脉病变的同侧，进而提出颈内静脉异常是脑静脉血栓形成患者的危险因素之一。

近年来更大样本的研究也验证了这一假设，研究者将199例脑静脉血栓形成患者根据是否合并非血栓性IJVS分(fēn)為(wèi)脑静脉血栓形成组(46.2%，92例)和IJVS-脑静脉血栓形成组(53.8%，107例)，脑静脉血栓形成组中83.7%(77/92)的患者有(yǒu)明确的血栓形成倾向，而IJVS-脑静脉血栓形成组中高达79.4%(85/107)的患者未发现血栓形成倾向，进一步提出IJVS可(kě)能(néng)是无血栓危险因素患者脑静脉血栓形成的主要原因。其可(kě)能(néng)机制為(wèi)IJVS导致静脉血流受限、血液淤滞，在无内皮损伤的情况下促进脑静脉血栓形成的发生从而造成血栓前状态。

4.2缺血性脑血管病

短暂性全面遗忘是一种以急性起病、顺行性遗忘為(wèi)特征的临床综合征，其静脉充血假说最初由Lewis在1998年提出，后经一系列超声研究验证支持。一项纳入了142例短暂性全面遗忘患者和40例健康对照者的研究发现，79.6%(113/142)的短暂性全面遗忘患者存在单侧或双侧颈内静脉瓣膜关闭不全，即超声检测下Valsalva动作导致的逆行颈静脉血流，而对照组仅為(wèi)25.0%(10/40，P<0.01)。

基于MRI的研究也发现，短暂性全面遗忘患者中颈静脉流量减少，逆行静脉血流的发生率高于健康对照组(50%比0%，P<0.01)，反映了短暂性全面遗忘患者的静脉回流受阻，导致静脉充血及静脉高压。受颅外静脉回流障碍的影响，大脑半球或脑深部静脉结构缺血，双侧海马或间脑静脉引流受损导致的短暂性逆行性静脉充血和静脉缺血等参与短暂性全面遗忘的发病过程。短暂性单眼失明以突然、无痛、短暂的单眼视力丧失為(wèi)特征，其最常见病因是动脉粥样硬化性血栓栓塞。

Cheng等发现，在无颈动脉狭窄的短暂性单眼失明患者中，IJVS的发生频率和严重程度更高。在23例无颈动脉狭窄的短暂性单眼失明患者和23例年龄、性别相匹配的健康对照组中，短暂性单眼失明患者颈内静脉回流障碍的发生率显著高于对照组(78.3%比56.5%，P=0.026)。

进一步将颈内静脉中重度狭窄(轴面增强T1加权成像显示的颈内静脉中的中重度扁平)定义為(wèi)严重的颈内静脉回流障碍，在上段颈内静脉(颈1～3水平)，有(yǒu)56.5%(13/23)的短暂性单眼失明患者及8.7%(2/23)的对照者存在严重静脉回流障碍(P<0.01);在中段颈内静脉(颈3～5水平)，有(yǒu)69.6%(16/23)的短暂性单眼失明患者及21.7%(5/23)的对照者存在严重静脉回流障碍(P=0.001)。

Hsu等对短暂性单眼失明患者与健康对照者进行了颈静脉和球后静脉超声及多(duō)普勒超声检查，发现短暂性单眼失明患者颈静脉回流障碍的发生率较对照者高(57%比30%，P<0.01)，眼静脉循环障碍导致有(yǒu)效眼灌注压降低，进而导致短暂性单眼失明发生。此外，JVR可(kě)引起静脉循环淤滞，促进血小(xiǎo)板黏附和聚集，阻碍眼微循环或引起凝血级联反应的进一步激活。

4.3中枢神经系统退行性疾病

阿尔茨海默病和帕金森病是最常见的中枢神经系统退行性疾病。Rivera-Rivera等发现，阿尔茨海默病患者的上矢状窦、横窦平均血流量降低，提出颅内静脉系统异常在阿尔茨海默病患者发病中有(yǒu)一定的作用(yòng)。局灶性及脑室周围高信号病变常与小(xiǎo)静脉病变有(yǒu)关，存在静脉结构或功能(néng)异常的患者可(kě)能(néng)白质病变更广泛。由静脉狭窄或反流引起的下游静脉回流障碍可(kě)能(néng)是静脉性脑白质病变的病因，而白质病变的程度与阿尔茨海默病、帕金森病的严重程度有(yǒu)关。

Chung等提出，JVR参与阿尔茨海默病患者的白质病变，即静脉回流障碍导致脑灌注量减少和小(xiǎo)血管结构和功能(néng)及血-脑屏障受到破坏;脑脊液回流障碍破坏脑脊液循环使脑室扩大，进而减弱脑室周围β淀粉样蛋白的清除等，最终导致认知功能(néng)障碍。Zhang等发现，与健康对照组相比，帕金森病患者左侧颈内静脉血流减少，这些异常血流可(kě)能(néng)是帕金森病发生和进展的危险因素。

4.4梅尼埃病

梅尼埃病以发作性眩晕、波动性听力丧失和耳鸣為(wèi)特征，与内耳淋巴循环障碍有(yǒu)关。Filipo等在2015年发现，65.6%(21/32)的梅尼埃病患者存在脑静脉回流异常，提出静脉淤滞可(kě)能(néng)是梅尼埃病的发病机制。随后Attanasio等发现，83.5%(152/182)的梅尼埃病患者存在慢性脑脊髓静脉功能(néng)不全(chronic cerebrospinal venous insufficiency，CCSVI)，而健康对照组仅有(yǒu)21.0%(21/100)存在CCSVI，而且静脉血管病变侧与梅尼埃病症状较重、病程较長(cháng)侧相对应，更说明两种疾病之间可(kě)能(néng)存在关联。

此外，梅尼埃病患者颈内静脉反流及狭窄的比率也较健康对照者高(分(fēn)别為(wèi)65.6%比25.0%，P<0.01;66.75%比33.3%，P<0.05)。静脉回流障碍导致的静脉血管壁通透性增加、管壁周围淋巴细胞浸润及铁沉积可(kě)引起内耳血管纹的结构和功能(néng)破坏，造成内淋巴稳态失衡，从而导致梅尼埃病，而静脉腔内血管成形术有(yǒu)助于减轻该类患者的症状。

4.5多(duō)发性硬化

CCSVI是一种以颈内静脉和(或)奇静脉狭窄或阻塞引起的以脑脊髓静脉血回流受损為(wèi)特征的综合征，伴有(yǒu)侧支静脉形成。2009年Zamboni等首次发现在多(duō)发性硬化患者中存在颅外静脉狭窄，提出多(duō)发性硬化与颅外静脉引流障碍引起的CCSVI密切相关。

Doepp等在2010年提出质疑，认為(wèi)多(duō)发性硬化患者与健康对照者相比，不存在脑静脉回流障碍的差异，之后对多(duō)发性硬化与CCSVI的相关性进行了大量研究，一项為(wèi)期5年的前瞻性研究结果表明，颅外静脉解剖变异不会影响多(duō)发性硬化患者的5年随访结果。

近来Schuchardt等的前瞻性研究评估了多(duō)发性硬化患者与健康对照组颅内静脉和静脉流出道的血流动力學(xué)，结果未发现明显差异。对多(duō)发性硬化相关的脑静脉异常潜在病因的假设為(wèi)：局部静脉血流障碍导致髓静脉重塑，随后内皮细胞破裂，胶质细胞、细胞因子等逸出，进而导致自身免疫性脱髓鞘和随后的组织死亡。随着对脑颈静脉异常在神经系统疾病中的病理(lǐ)生理(lǐ)作用(yòng)研究的深入，人们逐渐认识到其在神经系统疾病发生发展中的重要作用(yòng)。

5.非血栓性脑静脉回流障碍的检查手段

目前，颅内外静脉系统狭窄程度分(fēn)级尚不明确，因此无确切诊断标准。目前研究认為(wèi)，对于外在压迫性病因导致的狭窄(外压型狭窄)，其狭窄处管腔小(xiǎo)于正常管径50%以上;非外在压迫性病因导致的狭窄(内生型狭窄)為(wèi)影像學(xué)检查下发现的管腔内异常或静脉畸形等。应联合多(duō)种影像學(xué)检查与患者临床表现、體(tǐ)征等主观评价对异常静脉进行评估和诊断。

5.1光學(xué)相干断层扫描(optical coherence tomography，OCT)

OCT是一种非侵入性诊断工具，通过测量视网膜神经纤维层厚度和总视网膜测量等参数来评估视神经状态，间接反映颅内压及治疗效果，并可(kě)以无创预测颅内压水平。此外，Pasarikovski等的临床前研究发现，血管内OCT可(kě)用(yòng)于诊断静脉窦相关疾病，OCT的空间分(fēn)辨率高，能(néng)够产生高质量的图像，提高静脉腔、静脉窦壁、引流皮质静脉的可(kě)视化。但是，OCT测量的误差随着视神经乳头水肿严重程度而增加，且OCT不能(néng)區(qū)分(fēn)视盘厚度的降低是由视神经乳头水肿引起的视网膜神经节细胞轴突丢失还是由颅内压的降低所引起。

5.2多(duō)普勒超声

颈静脉彩色多(duō)普勒超声是直接评估颈静脉病变的首选方法，具有(yǒu)非侵入性、动态、实时检查的优点，可(kě)以动态评价血流速度、血流量等血流动力學(xué)，评估管腔内异常或发育变异及腔外结构狭窄和功能(néng)异常，可(kě)测量最長(cháng)反流时间、最大反流速度及反流的最高压力梯度等，并能(néng)够评估治疗效果。虽然经颅超声评估动脉血流技术已经很(hěn)成熟，但对静脉血流动力學(xué)的分(fēn)析是一个新(xīn)的应用(yòng)。

经颅多(duō)普勒动脉超声以Willis环為(wèi)标记来识别静脉血管，因此检查范围受到限制。经颅彩色多(duō)普勒超声优于经颅多(duō)普勒超声的方面為(wèi)其可(kě)以使用(yòng)血流信息描绘静脉结构，无需动脉标记，且可(kě)用(yòng)于评估颅内静脉的侧支循环。超声检查的缺点在于其易受到骨性结构的影响;此外，颅内压升高会影响血流动力學(xué)检测结果。

5.3磁共振静脉成像(MRV)

MRV是常规的颅内外静脉检查手段，能(néng)够全面地描绘头颈部静脉的形态，除了可(kě)识别管腔狭窄及明确狭窄部位、程度外，还可(kě)以评估管腔内血流模式，显示脑静脉窦及颈内静脉周围的侧支循环代偿状况。但MRV无法详细评估与静脉瓣膜、血管壁不规则性等相关的腔内和管壁的病变，并且因受血流的影响会出现一定的假阳性率。新(xīn)兴检查方式如时间飞跃法MRV可(kě)以快速直观显示静脉形态，并且在血流缓慢的情况下更敏感，增强MRV可(kě)以更详细地显示颈内静脉解剖结构，四维MRI和相位对比MRV可(kě)以评估颈内静脉血流速度和血流模式等。

5.4CT静脉成像(CT venography，CTV)

与MRV相似，CTV可(kě)以显示颅内、外静脉系统的整體(tǐ)结构，诊断价值与MRV相当。其优点在于CTV比MRV能(néng)更清晰地显示小(xiǎo)血管的解剖，且不受血流因素的影响。CTV在识别静脉骨性压迫相关的颈内静脉狭窄或闭塞方面有(yǒu)一定优势，因此CTV检查有(yǒu)助于明确狭窄的病因。但是CTV有(yǒu)辐射且需注射对比剂，有(yǒu)肾病史或对比剂过敏史及妊娠的患者不宜应用(yòng)。在具有(yǒu)MRI绝对或相对禁忌证如金属置入物(wù)或安装有(yǒu)心脏起搏器的情况下，CTV為(wèi)优选影像學(xué)技术。

5.5侵入性检查方法

在MRV和CTV无法确诊或考虑血管内治疗时，可(kě)行脑血管造影检查，DSA的静脉期可(kě)以明确脑静脉窦及颈内静脉的异常。直接脑静脉造影是将对比剂通过颈内静脉的微导管直接注入脑静脉或静脉窦，以显示静脉腔内狭窄、判断血管狭窄程度，也能(néng)够直接测量静脉压、判定患者是否有(yǒu)介入手术指征等。导管静脉造影是评估血管狭窄程度和测量跨狭窄压力梯度的“金标准”，但具有(yǒu)侵入性及需注入对比剂、有(yǒu)辐射的缺点，因此不作為(wèi)一線(xiàn)检查方法。

血管内超声检查在检测颅外静脉异常患者的颈内静脉瓣膜和血栓等腔内畸形方面明显优于脑静脉造影，能(néng)够更准确地测量静脉血管横截面积和周長(cháng)，从而提供相对可(kě)靠的狭窄信息。血管内超声检查还可(kě)以引导静脉内支架置入术、辅助支架选择、指导支架放置及准确评估介入治疗效果等，但其可(kě)行性有(yǒu)待于临床应用(yòng)后进一步确定。

6.非血栓性脑静脉回流障碍的治疗

目前，对于非血栓性脑静脉回流障碍仍缺乏有(yǒu)力临床证据支持的治疗方法，此类患者是否需要治疗，应经客观明确评估。一般认為(wèi)，当患者临床症状明显、有(yǒu)严重头痛等颅内压显著升高迹象、出现静脉血栓等并发症等时应接受临床干预。治疗的主要目标是恢复正常的血流动力學(xué)，缓解脑鸣或耳鸣、头痛等和其他(tā)与颅内压升高相关的症状。

6.1药物(wù)治疗

目前尚无特异性治疗非血栓性CVSS及IJVS的药物(wù)，药物(wù)治疗以改善静脉血液循环及缓解颅内高压為(wèi)主。

6.1.1抗凝治疗：静脉异常患者易发生凝血功能(néng)紊乱，建议给予预防性抗凝治疗。基于合并的静脉狭窄，在排除出血风险后，对于有(yǒu)血栓形成倾向、血栓栓塞病史、血液高凝状态，或存在静脉瓣膜畸形相关的静脉狭窄患者，建议使用(yòng)标准抗凝治疗，即皮下注射或静脉给予低分(fēn)子肝素后桥接口服抗凝剂。临床研究表明，抗凝治疗对CVSS及IJVS患者存在潜在益处。尽管患者可(kě)能(néng)从抗凝治疗中获益，仍需大样本量的研究进一步证实CVSS及IJVS患者抗凝治疗的安全性与有(yǒu)效性，明确抗凝持续的时间以及抗凝药物(wù)和给药途径的选择。

6.1.2颅内高压的药物(wù)治疗：造成颅内高压的三大原因有(yǒu)脑脊液产生过多(duō)、脑脊液吸收障碍及静脉窦内压力过高而引起的脑脊液回流障碍。由于侧支循环丰富，与CVSS相比，IJVS患者颅内压升高的几率及程度均较低，但少数IJVS患者也可(kě)出现严重的颅内高压。减少脑脊液分(fēn)泌药物(wù)首选碳酸酐酶抑制剂，乙酰唑胺是治疗颅内高压的一線(xiàn)药物(wù)，可(kě)通过减少脉络膜上皮细胞离子转运而减少脑脊液的分(fēn)泌。

研究表明，与安慰剂组相比，乙酰唑胺可(kě)减轻颅高压导致的视力损害，减轻视乳头水肿。无法耐受乙酰唑胺副作用(yòng)时，可(kě)使用(yòng)托吡酯、袢利尿剂呋塞米及其他(tā)碳酸酐酶抑制剂如醋甲唑胺等。托吡酯是一种能(néng)抑制碳酸酐酶活性的抗癫痫药物(wù)，Scotton等发现，皮下注射或口服托吡酯可(kě)有(yǒu)效降低颅内压;小(xiǎo)样本临床研究提示，托吡酯在改善视野和减轻症状方面与乙酰唑胺似乎有(yǒu)相似的效果。

袢利尿剂呋塞米可(kě)抑制脉络丛上皮细胞上的Na+-K+-2Cl-协同转运蛋白，在对8例高颅压儿童患者治疗中发现，乙酰唑胺联合呋塞米取得了良好效果。但是托吡酯、呋塞米等能(néng)否作為(wèi)治疗颅内高压的一線(xiàn)药物(wù)，还需要进一步的研究。目前促进脑脊液循环以降低颅内压的药物(wù)包括脱水药、巴比妥类、类固醇等。脱水治疗是颅内高压药物(wù)治疗的基石，甘露醇是一种具有(yǒu)渗透性利尿作用(yòng)的糖醇，可(kě)通过脱水导致持续的高渗性，已成為(wèi)治疗颅内高压最广泛使用(yòng)的高渗性溶液。

近年研究表明，与20%甘露醇相比，静脉内持续输注3%高渗盐水在降低颅内压方面也有(yǒu)良好效果。高渗溶液除了可(kě)通过增加血浆渗透压，促进水从低渗的脑组织扩散到高渗的循环血液中降低颅内压，还可(kě)通过降低血清黏度和血细胞比容，增加脑灌注并引起脑小(xiǎo)动脉收缩，从而降低脑血容量和颅内压。

6.2血管内治疗

非血栓性脑静脉回流障碍的药物(wù)治疗的主要目标是降低因静脉狭窄造成的颅内高压、缓解症状等，而血管内治疗及手术治疗旨在缓解颅内高压的同时恢复狭窄静脉的解剖和正常血液回流。

6.2.1支架置入术：研究表明，静脉窦内支架置入及颈内静脉支架置入术可(kě)能(néng)是恢复脑颈静脉血液循环，缓解患者临床症状，提高生活质量的一种安全、有(yǒu)效的方法。在15例行支架置入术的IJVS患者中，IJVS均得以解除，狭窄两端平均压力差下降且代偿侧支静脉减少或消失，临床症状随之消失，这些患者支架置入处血流充分(fēn)且无支架相关不良反应发生。

在一项对142例接受静脉窦内支架置入术的CVSS患者的研究显示，87.5%(112/128)患者的头痛症状和92.7%(38/41)患者的搏动性耳鸣得到部分(fēn)缓解或完全缓解。双侧横窦狭窄的患者中，单侧放置横窦支架不仅可(kě)以降低手术侧横窦压力梯度，还可(kě)以对对侧非支架部位起到有(yǒu)效减压效果。然而并非所有(yǒu)的非外在压迫性静脉狭窄患者均适合静脉支架置入术，手术指征仍无统一的标准，但普遍认為(wèi)内生型静脉狭窄及狭窄两端压力梯度是最重要的因素，目前认為(wèi)狭窄两端压力差>4mmHg是可(kě)参考的阈值。作為(wèi)血管内治疗的主要方法，支架置入术有(yǒu)一定的风险，常见并发症為(wèi)头痛、出血、支架移位、支架内血栓形成、血管再狭窄等。

6.2.2血管成形术：颈内静脉管壁缺陷可(kě)通过血管成形术治疗，如静脉内切除术和自體(tǐ)静脉补片血管成形术，可(kě)有(yǒu)效缓解颈内静脉内的血流问题。一项纳入65例接受球囊血管成形术的CCSVI患者的研究初步证实了经皮腔内血管成形术的可(kě)行性，但仍需要更有(yǒu)力的临床证据来证实其安全性和有(yǒu)效性。

Cao等提出，血管成形术联合支架置入术是治疗IJVS导致咳嗽性头痛的有(yǒu)效方法。此外，在69例经静脉造影确诊合并CCSVI的梅尼埃病患者中，80%的患者(55例)经颈内静脉或奇静脉进行皮腔内血管成形术治疗后有(yǒu)效。

6.3手术治疗

6.3.1视神经鞘减压术：传统上认為(wèi)，视神经鞘减压术是头痛不明显但存在进行性视力恶化患者的首选治疗。其主要作用(yòng)是降低视神经后板层的脑脊液压力，但不能(néng)解除颅内压升高的病因，因此在缓解头痛、耳鸣或其他(tā)与颅内压升高相关的症状方面疗效有(yǒu)限;适用(yòng)于视盘水肿导致视力下降严重的患者，可(kě)有(yǒu)效提高视敏度、改善视野缺损。与脑脊液分(fēn)流手术相比，视神经鞘减压术是一种相对安全的手术，常见并发症包括感染、短暂性或永久性复视等。

6.3.2脑脊液分(fēn)流术：对于颈内静脉支架置入术失败或视乳头水肿严重的患者，脑脊液分(fēn)流术可(kě)作為(wèi)二線(xiàn)治疗。目前临床最常用(yòng)的分(fēn)流术主要是脑室-腹腔分(fēn)流术和腰-腹腔分(fēn)流术，即将脑脊液从脑室或蛛网膜下腔分(fēn)流至腹膜间隙，分(fēn)别适用(yòng)于以视力障碍及头痛為(wèi)突出表现者。

脑脊液分(fēn)流术常见并发症有(yǒu)过度引流、引流管移位或脱位、感染等，且超过60%的脑室腹腔分(fēn)流术在6个月内失效，多(duō)需要重复手术。目前公认的是，视神经鞘减压术和脑脊液分(fēn)流术可(kě)有(yǒu)效减缓视力下降，但手术成功率有(yǒu)限，且二者都是以解决颅高压為(wèi)主要目的，并不能(néng)解除引起静脉回流障碍的病因或改善静脉狭窄。通常情况下，有(yǒu)明显头痛症状的颅高压患者可(kě)进行脑脊液分(fēn)流术，而以视力丧失為(wèi)突出症状的患者建议进行视神经鞘减压术。

6.3.3减压性骨切除术：上段颈内静脉容易受到颈1椎體(tǐ)横突和(或)茎突的压迫，Fritch等报道1例经CTV证实颈1横突压迫所致双侧IJVS的患者，静脉测压提示右侧颈内静脉存在11mmHg压力梯度，行颈1横突切除术及血管内支架置入术后，患者静脉压力梯度减少约30%，临床症状缓解。茎突切除术是IJVS患者最常见的外科(kē)手术治疗方法，可(kě)减轻70%患者的症状，也可(kě)作為(wèi)颈内静脉支架置入术的辅助治疗或替代治疗。

在对单纯IJVS造成的颅高压患者的分(fēn)析中发现，茎突切除术比颈内静脉支架置入术更常用(yòng)。与血管成形术或支架置入术相比，茎突切除术的总體(tǐ)成功率更高(79%比66%)，且更安全;手术常见并发症有(yǒu)伤口感染、术后血肿、构音障碍、颅神经损伤等。茎突切除术联合颈1横突切除术也可(kě)取得理(lǐ)想效果，Scerrati等回顾分(fēn)析了149例IJVS的患者，在55例行手术干预的患者中，12例行茎突联合颈1横突切除术，术后患者症状均得到明显改善。

6.3.4其他(tā)：中下段颈内静脉更易受相邻颈动脉、淋巴结和异常肌肉的压迫，手术切除压迫颈内静脉的相应淋巴结、甲状腺、肌肉等可(kě)作為(wèi)IJVS的替代或辅助治疗。Gianesini等报道1例肩胛舌骨肌压迫引起IJVS的患者，颈内静脉支架置入手术失败后行肩胛舌骨肌切除，术后该患者神经功能(néng)恢复，狭窄颈内静脉的血流改善。Brinjikji等报道1例左侧胸锁乳突肌、二腹肌后腹、茎突舌骨肌和肩胛舌骨肌切除术联合茎突切除术治疗的因头转向左侧导致左侧颈内静脉受压而出现短暂临床症状的患者，术后患者症状完全消失，且静脉造影显示静脉狭窄和狭窄两端压力梯度消失。

6.4其他(tā)治疗

除以上各种治疗方式外，高流量常压氧可(kě)缓解非血栓性脑静脉回流障碍患者的头痛等症状，且效果可(kě)维持至治疗后6个月。常压氧可(kě)通过提高脑组织氧分(fēn)压、增加脑血流量和脑血容量、保护血-脑屏障、减轻缺血性损伤，从而减轻临床症状。

由于不能(néng)解决颈内静脉结构异常，常压氧仅可(kě)作為(wèi)辅助缓解相关症状的方法，血管内治疗或手术仍然是解决静脉狭窄并恢复静脉回流的最终方法。此外，间歇性低氧治疗可(kě)通过增加潮气量，降低胸内压，促进脑静脉回流;而低氧引起的脑血流量增加也可(kě)提高脑灌注量，改善静脉回流障碍患者的临床症状，有(yǒu)待进行相关研究证实此方法的可(kě)行性与安全性。

7.总结

综上，長(cháng)期慢性的非血栓性脑静脉回流障碍及其造成的颅内高压、脑组织低灌注等，与多(duō)种神经系统疾病密切相关，应引起重视。对于进行性脑鸣或耳鸣及头痛的患者，可(kě)行MRV、CTV等影像學(xué)检查明确或排除CVSS或IJVS，多(duō)种影像學(xué)技术与患者的临床表现相结合有(yǒu)利于其诊断。

无出血风险的患者可(kě)行抗凝治疗，存在血管内支架置入术指征的患者可(kě)行支架置入术解除狭窄并缓解症状;药物(wù)、常压高流量氧等可(kě)作為(wèi)辅助治疗，必要时行视神经鞘减压术及脑脊液分(fēn)流术;若腔外病因如横突、茎突等压迫明确，手术切除常能(néng)获得良好效果。由于脑静脉回流障碍病因复杂多(duō)样，应结合患者症状等為(wèi)不同的患者群體(tǐ)制定个體(tǐ)化的治疗方案。